Enfermedad de la antimembrana basal glomerular

Sinónimos: Síndrome anti-GBM
Síndrome de Goodpasture

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La enfermedad de Goodpasture es un trastorno muy poco frecuente que se caracteriza por la asociación de hemorragia pulmonar, glomerulonefritis extracapilar, y anticuerpos anti-glomerulares de la membrana basal.

La incidencia anual en Europa se ha estimado entre 0,5 y 1 caso por cada millón de habitantes. La incidencia aumenta en primavera y al inicio del verano. Es más frecuente en la población caucásica y algo más en hombres que en mujeres. Se debe a la presencia de anticuerpos contra el dominio NC1 de la cadena alfa-3 del colágeno tipo IV.

La distribución restringida de esta molécula explica que sólo afecte a ciertos órganos, tales como el pulmón y el riñón. Las células T autorreactivas también parecen jugar un papel en la patogénesis. El tratamiento se basa en la combinación de corticosteroides, ciclofosfamida, y de sustitución plasmática. Con este tratamiento, la tasa de supervivencia de los pacientes se sitúa alrededor del 75% después de un año.

La supervivencia renal al cabo de un año es mayor del 90% en pacientes que se han tratado precozmente, pero es menor del 10% cuando los pacientes dependen de la diálisis al inicio del tratamiento.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Jérôme ROSSERT

 

 


Fuente: Orphanet (Enfermedad de la antimembrana basal glomerular)


 

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