Hiperaldosteronismo familiar tipo II

Sinónimos: Adenoma suprarrenal familiar
FH-II
FH2
Hiperaldosteronismo familiar tipo 2

Prevalencia: 1-5 / 10 000

Herencia: Autosómico dominante

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

El hiperaldosteronismo familiar tipo 2, se hereda de forma autosómica dominante, causando hipertensión secundariamente a un aldosteronismo primario que no se suprime con dexametasona. Los pacientes debutan con un adenoma suprarrenal que secreta aldosterona.

La observación de varias familias afectadas sugiere que el mecanismo molecular puede ser diferente al del hiperaldosteronismo familiar tipo 1, pero continua sin ser elucidado.

El diagnóstico de sospecha requiere realizar el cribado de los pacientes mediante la determinación de la proporción aldosterona/ renina.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Xavier JEUNEMAITRE

 



Fuente: Orphanet (Hiperaldosteronismo familiar tipo II)


 

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