Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómico dominante

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

La angiomatosis neurocutánea hereditaria se caracteriza por la asociación de lesiones angiomatosas cerebrales y cutáneas.

Se ha descrito en menos de 10 familias.

Las manifestaciones clínicas de las lesiones cerebrales incluyen epilepsia, hemorragia cerebral y déficit neurológico focalizado. La transmisión es autosómica dominante.