Sinónimos: Hendidura de la parte media de la cara en estado medio

Hendidura medio facial en línea media

Prevalencia:

Herencia:

Edad de inicio o aparición:

Definición de la enfermedad

La hendidura media del labio superior y del maxilar es una anomalía congénita poco frecuente del desarrollo durante la embriogénesis caracterizada por una hendidura vertical en la línea media a través del labio superior y del hueso premaxilar (también puede afectar al tabique nasal y al sistema nervioso central). El espectro fenotípico es altamente variable (fluctuando desde una simple muesca bermellón a una amplia hendidura completa) y puede estar asociado con hipo/hipertelorismo, telecanto, monoftalmía, nariz plana o hendida, columela ancha, hendidura alveolar media y malformaciones craneales.

Fuente: Orphanet (Hendidura mediana en labio superior y maxila), última actualización agosto 2018.