La enfermedad de Coats es una patología poco frecuente que supone una pérdida progresiva de visión afectando en el 80% de los casos a los varones e iniciándose en la niñez y en la juventud.

El 17 de agosto se celebra el Día Internacional de la Enfermedad de Coats con el fin de darle  visibilidad. A esta fecha se suma la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) en apoyo de los pacientes y sus familias.

También conocida como síndrome de renitis exudativa, se trata de una enfermedad rara derivada del desarrollo anormal de vasos que irrigan la retina llevando a un desprendimiento de la retina.

La aparición de los síntomas clínicos generalmente se da entre los 6 y los 8 años y se convierte en un proceso crónico que se desarrolla de forma lenta y progresiva.

Según FEDER, suele manifestarse con una pérdida de visión unilateral, con estrabismo, y en fases más avanzadas con desprendimiento de retina.

Además, debido a la alteración de los vasos sanguíneos de la retina se producen exudados amarillentos.

Sin embargo, al principio puede resultar asintomática ya que los niños con pérdida de visión unilateral no suelen quejarse de los síntomas.

En esos casos, el diagnóstico se basa a menudo en una apariencia anómala del reflejo pupilar que puede observarse mejor en fotos o en una prueba de reflejo rojo, según Orphanet el portal europeo de enfermedades raras.

El 70% de los casos de enfermedad de Coats se pueden estabilizar

La mayoría de casos, un 70%, se estabilizan con una terapia adecuada, aunque la exudación y la cicatrización macular normalmente comprometen la visión.

El tratamiento se dirige hacia el cierre de los vasos retinianos anormales con pérdidas para facilitar la resolución de la exudación y el desprendimiento de retina.

Los tratamientos disponibles incluyen terapia con láser y crioterapia en los primeros estadios.

Los casos más avanzados requieren técnicas quirúrgicas como la recolocación de la retina.

Los estadios avanzados de la enfermedad de Coats (desprendimiento de retina total, leucocoria, glaucoma doloroso secundario a ángulo cerrado) son difíciles de diferenciar del retinoblastoma, un tipo raro de cáncer que afecta a los tejidos.

El origen de la enfermedad de Coats continúa siendo desconocido, incluso en asociaciones descritas con diferentes síndromes genéticos se enfatiza la hipótesis de un componente genético.

Campaña de sensibilización

La Asociación de Familiares y Enfermos de Coats en España (AFECE) realizará estos días una campaña de sensibilización a través de sus redes sociales para concienciar a la sociedad sobre esta enfermedad poco frecuente e impulsar la investigación científica.

Además, con esta iniciativa se pretende visibilizar la lucha que realiza el colectivo de pacientes y sus familiares.

Por otro lado, la Asociación Balear de Niños con Enfermedades Raras (ABAIMAR) también trabaja por el bienestar de todas aquellas personas con enfermedad de Coats y sus familiares.


EFE
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