Historia de finanzen.at, el medicamento nintedanib (comercializado como Ofev) ha sido aprobado oficialmente por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) como un tratamiento para la enfermedad pulmonar intersticial asociada con la esclerodermia. Esto hace que el medicamento sea el primer tratamiento aprobado oficialmente para esta rara forma de enfermedad pulmonar. El anuncio es una gran noticia para los pacientes con esclerodermia, ya que las complicaciones pulmonares son una fuente importante de problemas para estos pacientes.


Sobre la esclerodermia

La esclerodermia, que también se conoce como esclerosis sistémica, describe un grupo de enfermedades autoinmunes que pueden causar efectos en todo el sistema en los casos más graves. Se cree que el mecanismo de esta enfermedad es una respuesta autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca por error el tejido corporal. Algunos factores que pueden contribuir a desencadenar la respuesta autoinmune incluyen mutaciones de los genes HLA y exposición a ciertos materiales, como ciertos solventes, licores blancos, cetonas y sílice. Los síntomas son de gran alcance y sistémicos, incluyendo insuficiencia renal, disfunción eréctil, fatiga, accidente cerebrovascular, dolores de cabeza, dolor facial, insuficiencia cardíaca congestiva, anormalidades de la piel, presión arterial alta, dolor en el pecho, indigestión y muchos más.

Los tratamientos son variados y dependen de los síntomas, pero la mayoría de los pacientes toman medicamentos en un intento por suprimir la respuesta autoinmune. En casos severos, la esperanza de vida es de alrededor de 11 años desde el inicio.


Acerca de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerodermia

La enfermedad pulmonar intersticial se caracteriza por la cicatrización y el engrosamiento de los tejidos afectados, que generalmente son las membranas o espacios alrededor de los alvéolos pulmonares. Este proceso comienza a impedir la capacidad funcional de los pulmones. No sorprenderá que la enfermedad pulmonar sea un factor importante para los pacientes con esclerodermia que puede empeorar drásticamente la condición del paciente. De hecho, la enfermedad pulmonar intersticial es la causa más común de muerte para estos pacientes.


Una mejor oportunidad

Un ensayo clínico controlado con placebo que incluyó un total de 576 pacientes con esclerodermia con enfermedad pulmonar intersticial reveló que Ofev pudo reducir considerablemente la progresión de la disminución de la función pulmonar. Ofev fue aprobado originalmente para la fibrosis pulmonar idiopática en 2014. Esta es otra enfermedad pulmonar que comparte características similares a la enfermedad pulmonar observada en pacientes con esclerodermia.


JAMES MOORE

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