Sinónimos: Displasia ósea – fibrosarcoma medular
Estenosis medular diafisaria – histocitoma fibroso maligno

Prevalencia:

Herencia: Autosómico dominante

Edad de inicio o aparición:

 

Resumen

La estenosis medular diafisaria con histiocitoma fibroso maligno es un síndrome de displasia ósea/cáncer autosómico dominante muy poco frecuente, que se caracteriza clínicamente por infartos óseos, anomalías corticales del crecimiento, fracturas patológicas, y desarrollo de sarcoma óseo (histiocitoma fibroso maligno).

 

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=11645&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Displasia–sea—fibrosarcoma-medular&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade(s)/grupo%20de%20enfermedades=Estenosis-medular-diafisaria—malignopat-a–sea–Displasia–sea—fibrosarcoma-medular-&title=Estenosis-medular-diafisaria—malignopat-a–sea–Displasia–sea—fibrosarcoma-medular-&search=Disease_Search_Simple