Sinónimos:

Prevalencia: Desconocido

Herencia:

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es un trastorno benigno y autolimitado, se caracteriza por una linfoadenopatía regional cervical con reblandecimiento, normalmente acompañado con algo de fiebre y sudores nocturnos. Otros síntomas menos frecuentes incluyen, pérdida de peso, nauseas, vómitos, dolor de garganta.

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es extremadamente poco frecuente, de distribución mundial, con una prevalencia algo más alta entre los japoneses y otras poblaciones asiáticas.

Las características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas parecen apuntar en conjunto a una etiología vírica, hipótesis que aún está por demostrar.

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto se diagnostica generalmente a partir del estudio de una biopsia excisional de los nódulos linfáticos afectados. Su reconocimiento es crucial, especialmente debido a que esta enfermedad puede confundirse con un lupus eritrematoso sistémico (SLE), con un linfoma maligno o incluso, aunque más raramente, con un adenocarcinoma. El que los patólogos y los clínicos tuviesen conocimiento de esta enfermedad ayudaría a evitar errores en el diagnóstico y por tanto tratamientos inapropiados.

El diagnóstico de la enfermedad de Kiruchi-Fujimoto merece ser tenido en cuenta en cualquier biopsia nodal que muestre fragmentación, necrosis y cariorrexis, especialmente en individuos jóvenes con linfoadenopatía cervical posterior.

El tratamiento es sintomático (analgésicos-antipiréticos, antiinflamatorios no esteroideos y, más raramente, con corticosteroides). Al cabo de 1 a 4 meses se produce una recuperación espontánea. Se deberá hacer un seguimiento durante varios años de los pacientes con la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto para investigar la posibilidad de desarrollar SLE.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Xavier BOSCH
  • Dr Antonio GUILABERT

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10660&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Kikuchi&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-de-Kikuchi&title=Enfermedad-de-Kikuchi&search=Disease_Search_Simple