Sinónimos :Hipersomnia primaria
Prevalencia:Desconocido
Herencia:Desconocido
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
La hipersomnia idiopática es un trastorno del sueño clasificado bajo dos formas: hipersomnia idiopática con aumento de la duración del sueño y sin aumento de la duración del sueño.
La prevalencia es desconocida, pero se estima entre 1/10.000 y 1/25.000 para la primera forma y entre 1/11.000 y 1/100.000 para la segunda. Ambas se inician antes de los 25 años y afectan por igual a ambos sexos.
La hipersomnia idiopática con aumento de la duración del sueño se caracteriza por un sueño nocturno de buena calidad, de 10 horas o más de duración, una somnolencia diurna excesiva más o menos continua con episodios de sueño de larga duración no reparadores, y un despertar difícil con inercia o embriaguez del sueño.
La hipersomnia idiopática sin aumento de la duración del sueño se caracteriza por una somnolencia diurna excesiva aislada, a lo largo de más de 3 meses, con siestas diurnas involuntarias más o menos reparadoras. El sueño nocturno tiene una duración normal o ligeramente prolongada, pero inferior a las 10 horas, y el despertar suele ser normal.
La hipersomnia idiopática no está nunca asociada a la cataplexia. Se desconoce la etiología. No existe una relación con ningún marcador HLA en particular, ni con una disminución de los niveles de orexina/hipocretina.
El diagnóstico es complejo ya que debe excluir el resto de causas de somnolencia y reconocer el exceso de sueño. El diagnóstico diferencial definitivo se basa en una polisomnografía seguida de pruebas de latencia múltiple del sueño (PLMS). Estas pruebas revelan un sueño de buena calidad y una latencia media de sueño de menos de 8 minutos con, como máximo, 1 episodio de sueño paradójico.
En caso de hipersomnia idiopática con aumento de la duración del sueño, se efectúa un registro continuo de 24 a 36 horas tras las PLMS, que muestra un episodio de sueño nocturno de más de 10 horas con una siesta diurna de más de 1 hora. El examen clínico (basado en un diario del sueño o en una actimetría) descarta el síndrome de insuficiencia crónica de sueño.
El registro de sueño descarta una narcolepsia, trastornos del ritmo del sueño o un sueño fragmentado por problemas motores o respiratorios. Un análisis psicológico excluye la hipersomnia de origen psiquiátrico. Finalmente, un test neuroradiológico, realizado pocas veces, descarta una lesión cerebral.
El tratamiento se basa en estimulantes como el modafinilo, que constituye la primera línea de tratamiento por su mejor relación beneficio/riesgo. Otros medicamentos estimulantes son el metilfenidato y las anfetaminas. Estos estimulantes son activos frente a la somnolencia diurna pero tienen poco efecto sobre la inercia del sueño observada en la hipersomnia idiopática con aumento de la duración del sueño.
La enfermedad tiene un impacto social y laboral negativo. Su evolución es estable dentro de la gravedad, con algunas mejoras espontáneas descritas.
Revisores expertos
- Pr Yves DAUVILLIERS
- Dr Marie-Françoise VECCHIERINI
Última actualización: Octubre 2009
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10312&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hipersomnia-idiop-tica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hipersomnia-idiop-tica&title=Hipersomnia-idiop-tica&search=Disease_Search_Simple
