Leucemia mieloide aguda

Sinónimos: LMA
Leucemia mielógena aguda

Prevalencia: 1-9 / 100 000

Herencia:

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

El término leucemia no linfoblástica aguda (LNLA) o leucemia mieloblástica aguda (LMA) se refiere a un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas con morfología similar. Se puede definir como una proliferación clónica diseminada de células inmaduras que se parecen a las células hematopoyéticas progenitoras normales.

La incidencia en niños (<15 años) es menor de 1 por cada 100 000.

Se han definido ocho subtipos morfológicos de LNLA (M0-M7) asociados con características y resultados diferentes mediante los criterios del grupo de cooperación franco-americano-británico (FAB). Los síntomas son, fundamentalmente, inespecíficos, e incluyen fiebre, malestar general, palidez y hemorragias, aunque 1/3 de los pacientes presentan también algunos de los síntomas específicos debidos a la participación extramedular (piel, sistema nervioso central, región retroocular, tejido celular subcutáneo). Los principales resultados de laboratorio incluyen leucopenia o leucocitosis con blastocitos periféricos, anemia y trombocitopenia. La etiología es desconocida, pero se han identificado muchas anomalías genéticas en los blastocitos y se cree que juegan un papel importante en la transformación y la proliferación leucémicas.

Las mutaciones puntuales, deleciones o traslocaciones pueden dar lugar a la amplificación génica, la pérdida de genes supresores y sus productos, o la producción de proteínas anómalas. Algunos síndromes constitutivos también pueden predisponer a la LNLA; el más importante es el síndrome de Down. Por lo tanto, el riesgo de desarrollar LNLA es 20 veces mayor en niños con síndrome de Down. Algunos factores y fármacos tóxicos, principalmente los fármacos antineoplásicos, están involucrados en el desarrollo de LNLA secundaria o relacionada con la terapia.

El tratamiento consiste en la quimioterapia intensiva (tratamientos basados en antraciclinas y ARA-C) seguida de trasplante de células madre. Como la mortalidad debida a complicaciones sigue siendo alta, la terapia de apoyo juega un papel importante en la gestión de la LNLA.

 

 

 

Revisores expertos

  • Dr Amparo VERDEGUER

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3586&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Leucemia-mieloide-aguda&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Leucemia-mieloide-aguda&title=Leucemia-mieloide-aguda&search=Disease_Search_Simple


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