Neumopatía crónica idiopática eosinofílica

Sinónimos: Síndrome de Carrington

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La neumopatía crónica idiopática eosinofílica (ICEP) se caracteriza por la presencia de síntomas respiratorios y otros más generales, de carácter subagudo o crónico, eosinofilia alveolar y/o en sangre y por infiltrados pulmonares periféricos visibles en imágenes torácicas.

La eosinofilia está presente en la mayoría de los casos, normalmente con niveles superiores a 1000/mm3. En ausencia de eosinofilia significativa en sangre, el diagnóstico de la ICEP se sustenta por la presencia de eosinofilia en el lavado broncoalveolar.

La ICEP es una enfermedad poco frecuente de causa desconocida. Se desconoce su prevalencia exacta.

La ICEP puede presentarse a cualquier edad, aunque es muy rara en la infancia.

Es dos veces más frecuente en las mujeres que en los hombres. De un tercio a la mitad de los pacientes con ICEP tiene historial asmático. El tratamiento más habitual suele ser con corticoesteroides. La respuesta a la terapia oral con corticoesteroides es radical y ha llevado a pensar en un tratamiento de choque con corticoesteroides como prueba diagnóstica para la ICEP. Sin embargo, cuando se reduce o retira el tratamiento son frecuentes las recidivas o la aparición de asma severa.

La terapia oral con corticoesteroides a largo plazo resulta necesaria para hasta la mitad de los pacientes.

 

 

 

Revisores expertos

  • Pr Jean-François CORDIER
  • Pr Eric MARCHAND

 


Fuente: Orphanet ( Neumopatía crónica idiopática eosinofílica )


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