Síndrome de Foix-Alajouanine

Sinónimos: Mielitis necrotizante ascendente subcutánea
Mielitis necrotizante subcutánea
Mielomalacia angiohipertrófica subcutánea
Mielopatía angiodisgenética necrotizante
Osteosclerosis familiar con anomalías del sistema nervioso y de las meninges

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

El síndrome de Foix-Alajouanine, también llamado mielopatía angiodisgenética necrotizante subaguda, es la consecuencia de la congestión crónica de las venas extrínsecas de la piamadre de la médula espinal y de la red intrínseca subpial. Se caracteriza por un déficit progresivo ascendente que se desarrolla a lo largo de meses o años.

Se desconoce su prevalencia y suele afectar a hombres de más de 50 años.

Los síntomas iniciales son variables e incluyen disestesia de las extremidades inferiores (simétrica en la mayoría de los casos) asociada con un déficit motor progresivo ascendente. La paraplejía ascendente puede provocar finalmente una incontinencia urinaria. Son poco frecuentes las manifestaciones unilaterales o dolorosas al inicio, pero sí se han descrito.

La lesión original es un desvío arteriovenoso dural de la vena emisaria de la médula. La desviación arteriovenosa es adquirida. Se alimenta a partir de ramificaciones de las meninges espinales. La desviación se asocia con el reflujo hacia el drenaje venoso de la espina dorsal, provocando congestión e isquemia medular crónica. Las investigaciones radiológicas y los estudios mediante imagen por resonancia magnética (IRM) de la médula espinal ponen de manifiesto la presencia de venas perimedulares dilatadas asociadas con hiperseñal medular y, en las formas cónicas, grados variables de atrofia de la espina dorsal. Para identificar la zona del desvío arteriovenoso puede emplearse la angiografía medular. El tratamiento endovascular es posible en alrededor de dos tercios de los casos. En los restantes casos, la desconexión quirúrgica de la vena emisaria desde la zona de la desviación consigue la resolución de la fístula.

En el 80% de los casos la mejoría es inmediata y los síntomas desaparecen de manera progresiva siguiendo una cronología inversa a la que tuvo en su aparición. En casos con evolución avanzada no se consigue una mejoría. En algunas formas poco frecuentes puede producirse una trombosis secundaria, agravando las manifestaciones clínicas preoperatorias.

Un diagnóstico temprano permite un tratamiento más efectivo. Las formas más graves se suelen asociar con un diagnóstico tardío.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Pierre LASJAUNIAS

 

 


Fuente: Orphanet ( Síndrome de Foix-Alajouanine )


 

 

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