Pemfigoide bulloso

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Prevalencia:

Herencia:

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

El penfigoide bulloso (PB) es la forma más común de dermatosis subepidérmica bullosa autoinmune, con una prevalencia estimada de 1 en 40.000 (y una incidencia anual de 1 en 150.000 en Francia y Alemania).

Es común la presencia de un escozor intenso. Afecta sobre todo a ancianos. Sin embargo, también ha sido descrita en niños.

La enfermedad se caracteriza clínicamente por ampollas tensas, con un contenido claro, a menudo grandes, que se desarrollan principalmente en el borde de placas eritematosas. Es común el escozor intenso. La forma infantil ocurre dentro del primer año de vida y se presenta en forma de lesiones bullosas sobre piel eritematosa o sobre piel acra normal. Este trastorno se define inmunológicamente por la existencia de anticuerpos dirigidos contra dos proteínas estructurales localizadas en los hemidesmosomas de la zona de unión dermo-epidérmica.

Estas proteínas, llamadas antígeno 1 BP (BPAG1 o AgBP230), y BPAG2 (o AgBP180 o colágeno XVII) tienen pesos moleculares de 230 y 180 kDa, respectivamente. La corticoterapia sistémica (prednisona: 1 mg/kg/día) continúa siendo el tratamiento estándar para muchos autores, mientras que el tratamiento alternativo para las formas levemente desarrolladas y/o localizadas y pauci-bullosas del penfigoide es la corticoterapia tópica con dermatocorticoides de clase I.

En algunos casos el pronóstico de los afectados por el PB es malo.

 

 

 

Revisores expertos

  • Pr Philippe BERNARD

 

 


Fuente: Orphanet ( Pemfigoide bulloso )


 

 

 

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