Síndrome de amelogénesis imperfecta-hiperplasia gingival

Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómico recesivo

Edad de inicio o aparición:

 

Resumen

Este síndrome asocia fibromatosis gingival con anomalías dentales, entre las que se incluyen amelogénesis imperfecta hipoplásica (esmalte delgado) generalizada, calcificaciones intrapulpares y retraso de la dentición.

Se ha descrito en cuatro pacientes de una familia consanguínea. Uno de los pacientes presentó déficit intelectual.

La transmisión es autosómica recesiva.

 

 



Fuente: Orphanet (Síndrome de amelogénesis imperfecta-hiperplasia gingival)


 

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