La deficiencia de distrofina se asocia con alteraciones en la fisiología celular. Las consecuencias funcionales de la deficiencia de distrofina son particularmente graves para la fisiología muscular, como se observa en la distrofia muscular de Duchenne (DMD). Además de los síntomas de la distrofia muscular, la DMD se asocia frecuentemente con déficit de memoria y atención y con epilepsia. Si bien esto puede asociarse con un papel de la distrofina en la fisiología neuronal, no está claro qué alteraciones neuronales se relacionan con la DMD.
El trabajo muestra que las neuronas piramidales CA1 de ratones DBA/2J-mdx que carecen de distrofina han aumentado después de la hiperpolarización en comparación con controles WT. La transmisión sináptica basal y la plasticidad sináptica a corto y largo plazo a través de las vías colaterales de Schaffer para las sinapsis glutamatérgicas CA1 no cambiaron entre ratones mdx y controles WT. Estos datos muestran que el componente excitador de la actividad del hipocampo se conserva en gran medida en ratones DBA/2J-mdx.
Otros estudios, que amplían la investigación a la función inhibitoria gabérgica, pueden proporcionar una imagen más completa de las alteraciones funcionales de la red subyacentes al deterioro cognitivo en la DMD.
Redacción
