Durante EHA25 virtual, los investigadores presentaron conceptos hematológicos y el futuro del diagnóstico, el tratamiento y la investigación. Una de esas presentaciones discutió los resultados del estudio InHIBIT-Bleed, que examinó la eficacia y la tolerabilidad del bevacizumab sistémico para la telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT). Según ASH Clinical News, no existen tratamientos aprobados por la FDA para HHT. Sin embargo, los datos del estudio fueron prometedores, ya que muestran que el bevacizumab es un tratamiento potencialmente ideal y generalizado en el futuro.

Estudio de sangrado inhibido
Pacientes

Durante el estudio InHIBIT-Bleed, los investigadores analizaron datos de 238 pacientes con HHT. En algunos casos, los pacientes solo eran sospechosos de tener HHT; en otros, la condición fue diagnosticada. En cualquier caso, todos los participantes requirieron al menos 2 de los siguientes elementos para unirse al estudio:

Un pariente de primer grado con HHT
Hemorragias nasales recurrentes
Malformaciones arteriovenosas viscerales.
Telangiectasias en órganos o en la piel.

Además, todos los participantes dependían de la transfusión de glóbulos rojos o de la infusión de hierro. De los pacientes, la edad promedio era de 63 años. 148 pacientes eran mujeres y 90 pacientes eran hombres. En términos de su trastorno, HHT causó hemorragias nasales en 100 pacientes, sangrado gastrointestinal en 45 pacientes y ambos en 93 pacientes.


Uso de bevacizumab para tratar la HHT

Dentro del estudio, los pacientes recibieron bevacizumab, un anticuerpo monoclonal diseñado para atacar e inhibir el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF).

Durante el inicio del estudio, los pacientes recibieron 4-6 infusiones de bevacizumab cada dos semanas (5 mg / kg). Este tratamiento duró hasta 12 semanas. Luego, los pacientes recibieron 5 mg / kg de bevacizumab cada 4-12 semanas. Durante un período de 1 año, la mayoría de los pacientes recibieron un promedio de 11 infusiones.

De los tratados, aproximadamente 90 pacientes experimentaron efectos secundarios que incluyeron hipertensión, fatiga, proteinuria (exceso de proteína en la orina) y dolor muscular. Como resultado, 12 pacientes abandonaron el estudio.

Dentro de 1 año después de recibir bevacizumab, los pacientes experimentaron niveles más altos de hemoglobina, menos dependencia de transfusiones e infusiones, síntomas reducidos y mejores resultados. De hecho, alrededor de 2/3 de todos los pacientes tratados dejaron de ver la resolución de su anemia.


Telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT)

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) es un trastorno hemorrágico hereditario que provoca un sangrado excesivo. A medida que los vasos sanguíneos se desarrollan en pacientes con HHT, se vuelven anormales y están mal formados. Estos vasos sanguíneos dañados se denominan telangiecstasias o malformaciones arteriovenosas (MAV). En total, la HHT afecta la piel, intestinos, pulmones, hígado y el cerebro. También se le conoce como enfermedad de Rendu-Osler-Weber.

Actualmente, los tratamientos generalmente implican procedimientos quirúrgicos como la cauterización con láser para mejorar las telangiectasias. Sin embargo, estos procedimientos generalmente solo son efectivos durante unos meses. Como resultado, los pacientes a menudo requieren múltiples procedimientos para resolver o reducir los síntomas.

En general, el primer síntoma de HHT son las hemorragias nasales frecuentes. Sin embargo, los síntomas posteriores pueden incluir:

Vasos sanguíneos mal formados en la piel.
Anemia por deficiencia de hierro
Convulsiones
Dolor de cabeza
Falta de aliento e intolerancia al ejercicio
Fatiga
Hemorragia gastrointestinal

 


Jessica Lynn

Fuente: https://patientworthy.com/2020/07/27/treating-hht-with-bevacizumab-effective/