Síndrome de MoyaMoya

¿Qué es?

El síndrome de MoyaMoya es una de esas enfermedades raras de origen cerebrovascular que predispone a las personas que lo tienen a sufrir ictus debido al estrechamiento progresivo de las arterias cerebrales (sobre todo la carótida). Debido a esta estrechez en las arterias principales del cerebro, para intentar se forman pequeños vasos colaterales que en un estudio por angiografía se ve como volutas de humo, que es el significado en japonés de la palabra moyamoya.

Causas

La enfermedad de Moyamoya suele tener un origen desconocido (idiopático) en la mayoría de los casos aunque en ocasiones puede explicarse por alguna situación predisponente como una anemia drepanocítica, haberse dado radioterapia o presentarse en algunos pacientes afectados por neurofibromatosis tipo I o por síndrome de Williams).

Suele haber un patrón genético hereditario en torno al 10% de los casos.

En ocasiones se ha visto que antes de que aparezcan los síntomas hay un factor desencadenante como el llanto, la hiperventilación, el ejercicio físico o la deshidratación.

Síntomas

El síndrome de moyamoya suele manifestarse clínicamente de manera diferente según aparezca en niños o en adultos.

En la niñez suele dar la cara como ataques isquémicos (falta de llegada de sangre al cerebro) que pueden ser transitorios o algo más mantenidos (infartos cerebrales). En los adultos, suele manifestar como una hemorragia intracraneal.

Debido al origen vascular de este síndrome, suelen darse síntomas de alteración en la conciencia, dificultad en el habla, problemas de visión, parálisis de alguna parte del cuerpo, déficits sensoriales…

Los dolores de cabeza también son un síntoma frecuente en el síndrome de moyamoya. Esta cefalea suele aparecer como una migraña.

En niños con síndrome moyamoya se ha visto como el cociente intelectual suele ser más bajo.

También es habitual que estas personas sufran ataques epilépticos de repetición.

Diagnóstico

Para el diagnóstico del síndrome moyamoya la prueba por excelencia es la arteriografía que es aquella prueba que ve el estado de los arterias del cerebro pudiéndose apreciar la estenosis de la arteria carótida interna y la aparición de vasos colaterales compensatorios.

Tratamiento

No existe ningún tratamiento para hacer que este síndrome moyamoya no aparezca, por lo que la finalidad de los tratamientos será evitar que aparezca el ictus facilitando el flujo de la sangre a nivel cerebral. Entre las opciones farmacológicas se encuentra la toma de antiagregantes como el ácido acetil salicílico o antiplaquetarios.

En ocasiones se opta por un tratamiento quirúrgico con el que se intenta revascularizar la arteria carótida que se encuentra obstruida.

Prevención

La forma en la que evoluciona el síndrome moyamoya es variable. En algunas personas es de manera lenta y progresiva pero en otras es fulminante. Se ha visto que 2 de cada 3 pacientes que tienen el síndrome moyamoya tendrán un nuevo ictus cerebral a los 5 años del primero por lo que parece que en estos casos, el tratamiento quirúrgico frena esta proporción.

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Fuente:  http://www.medicinatv.com/enfermedades/sindrome-de-moyamoya/prevencion

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