Estomatocitosis hereditaria deshidratada

La estomatocitosis hereditaria deshidratada (DHS) es una anemia hemolítica rara, caracterizada por una fragilidad osmótica eritrocitaria (FOE) disminuida debido a la deshidratación, y cuya causa reside en una alteración en la permeabilidad de la membrana eritrocitaria a los cationes. La consecuencia clínica de este trastorno es una hemolisis compensada, leve o moderada, con intensa reticulocitosis. En ocasiones, se observa una pseudohiperpotasemia por perdida de potasio de los hematíes conservados a temperatura ambiente.

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