Explorando las neoplasias mieloproliferativas con Ruben Mesa

En la reunión anual de la American Society of Clinical Oncology (ASCO) 2018 en Chicago, Rare Disease Report® se reunió con Ruben Mesa, MD, director del Mays Cancer Center en UT Health San Antonio y MD Anderson Cancer Center, para analizar neoplasias mieloproliferativas y otros cánceres raros.

Rare Disease Report® (RDR®): como experto en neoplasias mieloproliferativas (MPN), ¿puede hablar sobre su experiencia con las MPN y cuál ha sido su enfoque con estas enfermedades raras?

Mesa: La cuestión de los neoplasmas mieloproliferativos, como les digo a mis pacientes, [son ellos] no son cánceres raros o comunes. Lo que comparto con la gente en la era de la medicina de precisión y la oncología de precisión [es que] encontramos, hasta cierto punto, que todos los pacientes tienen una enfermedad rara. [Eso] porque sin embargo la enfermedad los afecta, si es algo de lo que no oyes mucho, como mielofibrosis o policitemia o incluso si es algo [común] como el cáncer de mama, es probable que haya mil subtipos diferentes, cada uno de los cuales es algo raro en sí mismo.

Mi enfoque con estas enfermedades realmente se enfoca en tratar de individualizar la terapia lo mejor que podamos. Eso comienza con la comprensión genética de la enfermedad, de la que aprendemos más cada día, pero [también incluye] tratar de comprender realmente y reflejar eso con la forma en que la enfermedad los afecta, qué síntomas [les da], qué dificultades [ ] les ha dado, y luego han sido conscientes de su salud en general, su estado físico, así como el resto de las circunstancias de su vida. La misma enfermedad puede ocurrir en una persona de 30 u 80 años de edad, pero la forma en que nos acercamos a ella realmente tiene que ser bastante diferente.

RDR®: ¿Cuáles son los mayores desafíos en el tratamiento de MPN?

En los neoplasmas mieloproliferativos, existen varios desafíos. Uno [el desafío es tener] una comprensión temprana de por qué se desarrolla la enfermedad y por qué progresa. En muchos sentidos, [MPN] son similares a otras enfermedades. Diría que hemos aprendido más sobre las piezas genéticas, pero no está completamente diseñado. Lo que comparto con los pacientes [es que] es un poco como un rompecabezas que tiene 500 piezas, pero solo tenemos 200 en el tablero. Entendemos algunas partes, hay algunas partes de la imagen que están desarrolladas, pero no están todas allí.

Es antes de que tengamos todas esas piezas [preguntamos], ‘¿Cómo tomamos las mejores decisiones para los pacientes que necesitan tomar decisiones hoy?’ Hay algunas conjeturas involucradas; hay algo de uso en la experiencia; y estamos tratando de obtener información [en] de una manera colaborativa, una forma de trabajo en equipo alrededor del mundo lo mejor que podamos para poder completar esas otras piezas tan rápido como podamos.

RDR®: ¿Diría que es un defensor del enfoque de equipo en enfermedades raras como las MPN?

Sin lugar a dudas, creo que el trabajo en equipo es crucial, y creo que hay diferentes niveles en términos de equipo. [Primero que nada,] hay un equipo en términos de cuidar al paciente. Cuando tiene una enfermedad rara y hay enfermedades raras que pueden ser hematológicas, como las MPN u otras, es importante que necesite un equipo amplio. Por lo general, hay cosas que necesitan múltiples especialistas, por lo que puede significar que varios médicos trabajen en conjunto con todo el equipo de atención (enfermeras, practicantes y otros, cualquiera que sea su función para ayudar a controlar esa enfermedad). Claramente, algunas veces hay un cuidador que es una parte clave de ese equipo en términos de cómo lo ayudan mejor a usted y ayudan al equipo a apoyar sus esfuerzos.

Hay una necesidad educativa Cuando tienes una enfermedad rara, la dificultad es obtener buena información y comprender lo que realmente significa porque las enfermedades raras no suelen ser enfermedades que están en la discusión social.

Si tengo un paciente que tiene cáncer de mama, pueden relacionarse con él en función de la experiencia de su hermana, su madre o un amigo. Si le digo a alguien que tiene amiloidosis, me preguntan: ‘¿Qué es eso?’ No hay un marco de referencia fácil. Tener buena información es crucial y tener información de que los pacientes pueden hacer que los médicos y su equipo establezcan un vínculo con ellos que sea exacto para ellos también es importante. Hay mucha información por ahí, pero encontrar información que sea precisa no solo para la enfermedad del paciente y cuál es su relación con la enfermedad es realmente importante.

RDR®: ¿Hay algún programa en el que haya trabajado con otras instituciones para abordar las MPN u otros cánceres raros?

Las MPN son sobre trabajo en equipo; Colaboro con Ron Hoffman, quien dirige nuestro consorcio de investigación MPN, el consorcio relacionado con el National Cancer Institute de más de 10 centros, incluido el mío en UT Health San Antonio, que analiza nuevas terapias para pacientes con neoplasias mieloproliferativas difíciles que es una de las más organizado de esos grupos. Son excelentes colaboraciones con la comunidad de pacientes, desde MPN Research Foundation hasta MPN Education Foundation, y muchos otros que no solo brindan información educativa a los pacientes, sino que realmente colaboran.

Existe la Sociedad de Leucemia y Linfoma, que realmente trata de ayudar a estas personas en una variedad de formas, tanto en términos de investigación de financiación como de otras opciones. Mi institución anterior de la Clínica Mayo, mi institución actual de UT Health Center San Antonio, MD Anderson, Memorial Sloan Kettering y Mount Sinai, entre muchos otros, están profundamente dedicados a estos grupos de enfermedades.

RDR®: ¿Qué crees que otros médicos deberían tener en cuenta al tratar las MPN y otros cánceres raros?

Creo que la clave tanto en las MPN como en otros cánceres poco frecuentes a los ojos de los hematólogos o oncólogos médicos tratantes es que con frecuencia los puntos finales de la atención y el arte de la atención son diferentes. Son enfermedades que se comportan de manera muy diferente a un linfoma, una leucemia aguda o un cáncer de colon. En cada una de estas enfermedades, creo que realmente se trata de aprender qué esperar de cada una de las enfermedades, modificar sus expectativas y saber realmente cuáles son esos puntos finales de la atención.

Sé que con frecuencia los pacientes con NMP pueden parecer, y parecer apropiadamente, quizás menos enfermos para sus médicos tratantes que las personas que vieron antes o después. Siempre aliento a los médicos a que realmente miren a cada paciente individualmente. Si tiene un paciente con policitemia vera (PV) y el paciente que vio anteriormente tenía cáncer de páncreas, el paciente que ve luego tiene un cáncer cerebral avanzado, estos son individuos muy enfermos, y sí, la persona con PV se ve muy saludable en comparación . La comparación realmente no importa en absoluto porque son 3 personas muy diferentes en circunstancias muy diferentes. Ser consciente de las necesidades de ese paciente de policitemia vera es importante, incluso si él o ella a veces parece ser la persona sana que ve ese día.

Los pacientes con enfermedades raras pueden verse bien, lo que hace que las enfermedades raras sean tan difíciles. Los pacientes con enfermedades raras son muy diferentes de los otros pacientes que ve un médico. Los médicos ven a alguien con cáncer de ovario avanzado con sonda de alimentación después del paciente con policitemia vera, y el paciente con policitemia vera se ve bien, pero eso no significa que esté bien.

RDR®: ¿Cuáles son las innovaciones más interesantes en el horizonte para enfermedades raras como las MPN y otros cánceres raros?

Sin lugar a dudas, el apasionante tema del tratamiento de enfermedades difíciles como el cáncer se refiere a tratar de hacer que los tratamientos sean más precisos, lo que implica la genética del cáncer. Cada vez más, estamos aprendiendo que hay muchas capas de genética que van más allá del ADN. Se trata de individualizar la terapia; ese es un ángulo clave.

La segunda innovación es el poder del sistema inmune, y creo que solo estamos empezando a aprovechar eso hasta cierto punto. Ha habido una gran actividad para ayudar a revolucionar gran parte de la atención en el cáncer mediante la estimulación del sistema inmune. Aún así, en un nivel rudimentario, eso sigue siendo muy inespecífico. Las próximas generaciones tratan sobre cómo estimulamos el sistema inmune y cómo proporcionamos terapias basadas en células que están diseñadas para cánceres específicos.

Lo que se llama terapias de tipo CAR-T, son un poco como la primera iteración, si piensas en los televisores viejos, eran en blanco y negro y cuestan una cantidad ridícula de dinero. Estos tratamientos han evolucionado y están evolucionando donde pronto habrá terapias de plasma de alta definición. Nuevamente, los primeros son costosos y tienen muchos efectos secundarios a medida que evolucionamos, pero probablemente serán transformacionales.

 

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Fuente: https://goo.gl/QXdVx2

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Vicente Castillo

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