Síndrome de Lyell

Sinónimos:

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

El síndrome de Lyell es una forma extendida de la necrólisis epidérmica tóxica (ver este término), caracterizada por la eliminación y el desprendimiento del epitelio de la piel y de las mucosas, implicando a más del 30% de la superficie corporal total.

La incidencia anual del síndrome de Lyell es de 1/1.000.000.

El síndrome de Lyell puede desencadenarse a raíz de una alergia medicamentosa y, excepcionalmente, tras una infección o un trasplante de médula ósea. En el 25-30% de los casos la causa del síndrome no está clara. Tan pronto como el diagnóstico se sospecha, los pacientes deben ser hospitalizados en un servicio adaptado: cuidados intensivos o unidad de quemados.

El pronóstico es malo, con una mortalidad del 20-25%.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Jean-Claude ROUJEAU

 

 


Fuente: Orphanet (Síndrome de Lyell)


 

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