Taquicardia ventricular incesante infantil

Sinónimos:

Prevalencia: 1-9 / 100 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

La taquicardia ventricular incesante infantil es una forma rara de taquicardia ventricular (VT) que se caracteriza por la presencia de taquicardia originada en los ventrículos, observada durante más del 10% del tiempo en un periodo de monitorización de 24 horas. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar insuficiencia cardiaca congestiva.

La incidencia de la TV incesante infantil se estima en 1/333.300 nacidos vivos en el Reino Unido. Afecta en mayor proporción a hombres que a mujeres.

Este tipo de TV se diagnostica en la lactancia o en la primera infancia, y normalmente se presenta entre los 3 y los 30 meses de edad. La frecuencia de la TV varía entre los 170 y los 440 (con una media de 260) latidos/min, durante más del 10% del día. El cuadro clínico más habitual es TV con insuficiencia cardiaca congestiva.

Se desconoce la fisiopatología de esta clase de TV, pero se ha sugerido que los tumores microscópicos como los hamartomas miocárdicos, también conocidos como cardiomiopatía histiocitoide (ver este término) son los responsables.

El electrocardiograma muestra normalmente una morfología de tipo bloqueo de rama derecha y un eje superior, lo que predice un origen de la taquicardia en la cara posterior o inferior del ventrículo izquierdo. Por lo general hay pruebas claras de bloqueo aurículo-ventricular con ondas P disociadas, latidos de captura o latidos de fusión. El hallazgo de una taquicardia de QRS ancho con bloqueo retrógrado confirma el diagnóstico de taquicardia ventricular. En el ecocardiograma no se observan anomalías estructurales, pero a menudo hay una pobre función ventricular en el momento de su presentación.

El diagnóstico diferencial incluye otros tipos de taquicardia ventricular y taquicardia supraventricular con QRS ancho.

El tratamiento inmediato comporta el control de la taquicardia y medidas de soporte general o de reanimación si es necesario. Normalmente la lidocaína intravenosa (1-2 mg/kg) reducirá o detendrá la taquicardia, lo que provocará una rápida mejoría de los síntomas. Una alternativa es la amiodarona intravenosa. La cardioversión con corriente continua suele ser ineficaz. Una vez que se ha restablecido el ritmo sinusal, los fármacos como amiodarona o flecainida suelen ser eficaces para suprimir la arritmia, en ocasiones en combinación con un betabloqueante. La digoxina y el verapamilo es mejor evitarlos, ya que pueden empeorar la taquicardia y provocar un colapso cardiovascular.

Normalmente la taquicardia se resuelve antes de los cinco años de edad y se puede retirar el tratamiento farmacológico. Es infrecuente que se produzcan recidivas tardías.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Christopher WREN

 



Fuente: Orphanet (Taquicardia ventricular incesante infantil)


 

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