Túnel ventrículo izquierdo-aorta

Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal

 

Resumen

El túnel ventrículo izquierdo-aorta es una malformación congénita que consiste en la presencia de un canal que conecta la aorta ascendente sobre la unión sinotubular con la cavidad del ventrículo izquierdo, o (más raramente) del derecho.

Pueden presentarse defectos asociados de las arterias coronarias proximales o de las válvulas aórticas o pulmonares. Ocasionalmente los pacientes presentan un soplo asintomático en el corazón y agrandamiento del corazón, pero la mayoría de ellos sufre un fallo cardíaco en su primer año de vida.

Se desconoce la etiología del túnel aorto-ventricular.

Parece ser el resultado de una combinación de un mal desarrollo de los cojinetess a partir de los que se originan las raíces aórticas y pulmonares y de una separación anormal de dichas estructuras. Su incidencia es asimismo desconocida, las estimaciones van de un 0,46 % de las malformaciones cardiacas fetales a menos de un 0,1% de los corazones con malformaciones congénitas en las series clinicopatológicas.

El tratamiento óptimo del túnel aorto-ventricular consiste en un diagnóstico por ecocardiografía, acompañado con cateterización cardíaca, necesaria para identificar los posibles orígenes de arterias coronarias o defectos asociados, y llevar a cabo reparación quirúrgica.

 

 



Fuente: Orphanet (Túnel ventrículo izquierdo-aorta)


 

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