Pénfigo superficial

Sinónimos:

Prevalencia: 1-9 /100 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

Los pénfigos son un grupo de enfermedades crónicas autoinmunes de la piel caracterizadas por formación de ampollas en la capa externa de la piel y las membranas mucosas. Se han descrito tres formas clínicas, una de las cuales es el pénfigo superficial, que incluye las variantes seborreica, eritematosa, foliácea y herpetiforme.

Se estima que la prevalencia del pénfigo superficial (correspondiente al 25% de todos los casos de pénfigo) es de aproximadamente 1/83.330.

El pénfigo superficial sólo afecta a la capa externa de la piel y las formas de presentación clínica son variables. No existen lesiones en las mucosas y las lesiones cutáneas suelen ser costras superficiales o en algunos casos, placas eritemato-descamativas, que pueden ser pruríginosas (ocasionalmente pueden asemejarse a las lesiones de un lupus eritematoso sistémico). Pueden observarse lesiones generalizadas o limitarse a zonas seborreicas (cara, espalda, tórax). Se desconocen las causas exactas de la enfermedad. Los autoanticuerpos dirigidos contra los componentes de los desmosomas causan acantólisis y una hendidura intraepidérmica. En el pénfigo superficial, los autoanticuerpos sólo se asocian a la desmogleína 1.

El diagnóstico se confirma con el estudio histopatológico, que muestra una hendidura en la capa granulosa y la formación de ampollas subcórnea. La acantólisis es una hallazgo constante. El estudio de inmunofluorescencia directa evidencia depósitos de IgG y/o complemento C3 en la superficie celular de los queratinocitos. Los corticoesteroides sistémicos son el tratamiento de elección. Puede combinarse con fármacos inmunosupresores o con corticoesteroides tópicos.

El pronóstico del pénfigo superficial es más favorable que el del pénfigo vulgar (consulte este término).

 

 

 


Fuente: Orphanet (Pénfigo superficial), última actualización noviembre 2007.


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