Tumor ependimario

Sinónimos:

Prevalencia: 1-9 / 100 000

Herencia:

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

El ependidoma representa el 10% de todos los tumores pediátricos del sistema central nervioso y se origina en la pared del sistema ventricular o a partir de células ependimarias intraparenquimatosas residuales. La localización más común en niños es infratentorial. Los síntomas dependen de la ubicación del tumor y pueden variar, desde hipertensión intracraneal en tumores que se originan en la fosa posterior, cambios en el comportamiento y signos piramidales en tumores supratentoriales, hasta disestesia en tumores medulares.

La etiología es desconocida. Comúnmente se describe una alteración citogenética que afecta al cromosoma 22.

La cirugía sigue siendo el principal tratamiento para el ependimoma, pero puede ser difícil conseguir la resección completa, especialmente cuando el tumor es infratentorial. Por lo tanto, la cirugía debe realizarse en una o más operaciones, de acuerdo con la situación neurológica del paciente, para reducir la morbilidad quirúrgica y así aumentar las posibilidades para implementar el tratamiento posterior. Los regímenes de quimioterapia adoptados hasta ahora pueden facilitar una cirugía posterior por reducción del volumen o de la infiltración del tumor residual. La radioterapia permite controlar el ependimoma; las nuevas técnicas de tratamiento con radioterapia, como la radioterapia conformada en 3D, permiten la aplicación de altas dosis de radiación en tumores de pequeño volumen, mejorando el índice terapéutico. Todavía quedan muchas cuestiones en debate: los volúmenes óptimos de radioterapia, dosis y técnicas, la utilidad de la quimioterapia, el impacto pronóstico de la graduación histológica, la edad del paciente y la localización del tumor.

Los factores pronósticos relacionados con el patrón genético y molecular están siendo evaluados.

 

 

 


Fuente: Orphanet (Tumor ependimario), revisores expertos:  Dr Maura Massimino – última actualización febrero 2004.


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