Tumor oligodendroglial

Sinónimos:

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Multigénico / Multifactorial o No aplicable

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

Los oligodendrogliomas son tumores cerebrales que se diferencian de otros gliomas por sus características genéticas únicas y por una mejor respuesta a la quimioterapia. Hasta ahora, se ha subestimado en gran parte la incidencia de estos tumores. Los oligodendrogliomas pueden representar hasta un 30% de todos los gliomas en adultos. Por lo tanto, la incidencia anual puede estimarse en alrededor de un caso nuevo por 100.000 personas al año.

Se estima una prevalencia de 1/300.000.

Estos tumores se clasifican de acuerdo con su grado (oligodendrogliomas de grado bajo: grado II en la clasificación de la OMS y oligodendrogliomas anaplásicos: grado III en la clasificación de la OMS) y de acuerdo con su histología pura o mixta (oligoastrocitomas). Los tumores de grado bajo normalmente se diagnostican después de un historial prolongado de crisis y cefaleas. El cuadro clínico de formas malignas normalmente es más grave con déficit neurológicos de progresión rápida y signos de hipertensión intracraneal (dolores de cabeza y vómitos). Pueden surgir formas malignas a partir de la transformación de un tumor benigno varios años después de su diagnóstico. Estos tumores pueden desarrollarse en cualquier ubicación del sistema nervioso central, pero surgen con más frecuencia en los hemisferios cerebrales. La etiología es desconocida pero no se han descrito formas hereditarias de oligodendroglioma.

No obstante, se observan características genéticas específicas, como la pérdida de los cromosomas 1p y 19q. La RM puede revelar infiltración del parénquima cerebral. La mejora después de la inyección de contraste es indicativa de un oligodendroglioma agresivo y maligno.

El diagnóstico diferencial suele incluir astrocitomas de grado bajo (consulte este término).

El tratamiento comienza con cirugía. La radioterapia es obligatoria para tumores malignos, independientemente de la magnitud de la resección quirúrgica. La quimioterapia es beneficiosa y a menudo se utiliza durante el tratamiento del tumor inicial y para el tratamiento de un oligodendroglioma maligno recurrente. En el caso de tumores de grado bajo parcialmente resecados, la quimioterapia tiende a sustituir a la radioterapia como tratamiento de primera línea. El tratamiento debe ser realizado por un equipo multidisciplinar con experiencia en neurooncología. El protocolo del tratamiento debe seguir las recomendaciones resultantes de estudios prospectivos. El pronóstico suele ser más favorable que para otros gliomas, como los astrocitomas.

Como resultado del tratamiento combinado con cirugía, quimioterapia y radioterapia, los índices de supervivencia en pacientes sin recurrencia también son favorables, incluso para pacientes con tumores malignos (anaplásicos).

 

 

 


Fuente: Orphanet (Tumor oligodendroglial),revisores expertos:  Dr Jacques Grill – última actualización noviembre 2007.


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