Anomalía de Peters

Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómico dominante o Autosómico recesivo

Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal

 

Resumen

El glaucoma congénito de Peters se debe a un trastorno genético del desarrollo embrionario que se produce cuando las crestas neurales del mesencéfalo migran, a finales de la tercera semana tras la fecundación. Una disgenesia trabecular provoca el glaucoma, que es generalmente bilateral.

Tanto la membrana de Descemet como el endotelio del centro de la córnea son incapaces de desarrollarse, conduciendo a opacidades en la córnea central con sinequias iridocornealesla que se extiende desde el borde del iris a la opacidad central. La cámara anterior es estrecha y puede adherirse a la lente. Pueden presentarse también cataratas. Otros posibles signos incluyen facies dismórfica e hipospadias.

La enfermedad se transmite de forma autosómica recesiva.

Hay ocasiones en las que, junto con el tratamiento del glaucoma y la catarata, hay que realizar una queratoplastia total debido a la afectación de la córnea.

 

 

 


Fuente: Orphanet (Anomalía de Peters), revisores expertos:  Dr Olivier Roche – última actualización julio 2005.


 

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