Micosis fungoide y variantes

Sinónimos:

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La micosis fungoide (MF) y sus variantes representa la forma más común de linfoma cutáneo de células T. El término MF es restrictivo de la forma clásica, caracterizada por la lenta progresión de máculas, placas y tumores, y de las variantes con un curso indolente similar.

La incidencia anual se estima entre 1/350,000 y 1/110,000. La distribución hombre/mujer es de 2:1. La MF y sus variantes ocurre de forma típica en adultos de edad avanzada.

Además de la MF clásica (tipo Alibert-Bazin; ver este término), tres variantes han sido consideradas como suficientemente distintas para ser incluidas en la clasificación de la OMS-EORTC para los linfomas cutáneos: micosis fungoide folicular, caracterizada por lesiones pilotrópicas con o sin depósito de mucina en los folículos pilosos; reticulosis pagetoide, caracterizada por lesiones localizadas con proliferación intraepidérmica de células T neoplásicas, implicando habitualmente a las extremidades; y granuloma chalazodérmico, caracterizado por áreas de piel laxa colgante predominantes en pliegues de la piel (ver estos términos). Las máculas o parches son habitualmente hipo- o hiperpigmentadas en individuos de piel oscura. El prurito puede estar presente, particularmente en casos de MF foliculotrópico. La afectación extracutánea puede ocurrir en la forma clásica de MF.

El diagnóstico se basa en la presentación clínica y debe ser confirmado por biopsia cutánea.

El diagnóstico diferencial incluye las dermatosis (i.e. dermatitis atópica) en las fases tempranas de la MF, y otros linfomas no-Hodgkin de células grandes (ver este término) en fases posteriores.

El manejo en las etapas tempranas incluye principalmente: PUVA (fotoquimioterapia), interferón alfa-2a, retinoides, quimioterapia local y esteroides locales. La radiación por haz de electrones de cuerpo entero puede utilizarse en casos graves de la enfermedad. En etapas avanzadas de la enfermedad se han utilizado una variedad de tratamientos más agresivos. La MF y sus variantes tienen una progresión lente.

El pronóstico depende del tipo de MF presente, pero es habitualmente favorable.

 

 

 


Fuente: Orphanet (Micosis fungoide y variantes), revisores expertos:  Pr Lorenzo Cerroni – última actualización junio 2009.


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