Las cardiopatías congénitas complejas, un grupo con difícil manejo clínico

Una cardiopatía congénita es una malformación de la estructura del corazón que se produce durante la gestación. El corazón puede presentar una malformación, por lo que nos encontraríamos ante cardiopatías simples o por varios defectos, esto es las cardiopatías congénitas complejas (CCC).

En la actualidad, se desconocen las causas de estas malformaciones pero existen “factores de riesgo”, como la edad gestacional de los padres (menos de 18 y más 35 años), el tabaquismo, el alcoholismo, el consumo de drogas durante el embarazo o antecedentes genéticos, según explican desde la Asociación de Cardiopatías Congénitas de Cataluña (AACIC).

Un estudio reciente presentado en el Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares de la Sociedad Española del Corazón (SEC) del año 2017, estima que más de la mitad de los adultos con cardiopatías congénitas padecen cardiopatías simples, como cortocircuitos y lesiones valvulares no complejas, sobre todo estenosis pulmonar (la válvula cardíaca que compromete la válvula pulmonar no se abre lo suficiente, por lo que hay menos flujo de sangre en los pulmones) o valvulopatía aórtica bicúspide (la válvula aórtica, la encargada de regular el riego sanguíneo de la aorta tiene dos valvas en lugar de tres).

Es en torno al 30 o 35% de los casos cuando presentan cardiopatías congénitas de complejidad moderada, entre las que destacan la Tetralogía de Fallot (cardiopatía que abarca cuatro anomalías del corazón lo que genera bajos niveles de oxígeno en sangre y una coloración azulada y púrpura de la piel) y la coartación aórtica (estrechamiento de la aorta, la principal arteria del cuerpo humano). Frente a esto, las cardiopatías congénitas de gran complejidad “representan del 12 al 15% de los casos, aunque son un grupo de alta demanda asistencial”, asegura el doctor José María Oliver, uno de los firmantes del estudio del SEC 2017.

UN GRUPO CON DIFÍCIL MANEJO CLÍNICO

Además de la Tetralogía de Fallot y la Coartación aórtica, enmarcadas en las cardiopatías moderadas, existen otro tipo de CCC como la transposición de grandes vasos (los dos principales vasos por donde  la sangre sale del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados), el ventrículo único funcional (solo uno de los dos ventrículos del corazón bombea la sangre al organismo), las cardiopatías congénitas no corregidas y el síndrome de Eisenmenger (trastorno que afecta al flujo de sangre del corazón en los pulmones). La supervivencia a largo plazo de los pacientes con estas patologías varía ampliamente en función de la complejidad que presenten, de la estrategia terapéutica (reparación, paliación o no intervención) y del desarrollo de factores de riesgo específicos y posibles complicaciones.

Estas CCC engloban, por  tanto, un grupo heterogéneo y poco frecuente de pacientes con un difícil manejo clínico, tal y como establece el estudio “Análisis de la Supervivencia de los Pacientes con Cardiopatía Congénita Compleja”, publicado en el año 2014 en la Revista Española de Cardiología. En este estudio se incluyeron a 204 pacientes con CCC, quienes fueron controlados durante seis años en una unidad de cardiopatías congénitas del adulto (UCCA) del Hospital Universitario La Fe, de Valencia. La edad media de los pacientes fue de 28 años.

Así, el estudio clasificaba las CCC en nueve categorías, aunque algunos de los pacientes se incluían en varias de ellas. Así, la mortalidad de los pacientes con Truncus (un solo vaso sanguíneo sale desde los ventrículos derecho e izquierdo en lugar de los dos normales) fue de un 28,6%, la más alta de todas. Le siguió el síndrome de Eisenmenger con una mortalidad del 26,9% y las denominadas cardiopatías cianóticas (numerosos defectos que provocan).

El estudio concluyó que la mortalidad en los seis años de seguimiento fue más alta en las CCC (7,3%) que en las simples (1,1%). Asimismo, entre los factores de riesgo asociado a una mayor mortalidad se encontraba los cianóticos y los pacientes que sufrían hipertensión arterial pulmonar.

120.000 PERSONAS EN ESPAÑA

Una enfermedad que afecta a ocho personas por cada 1.000 nacidos vivos. En general, aparecen 1,5 millones de casos nuevos al año en todo el mundo. En el caso de España, se estima una prevalencia de las cardiopatías congénitas del 0,8% de la población al nacimiento y de un 0,3% en la población adulta.

Así, en una población con 46 millones, de los que 30 millones tienen 18 años o más, el número estimado de adultos que sufren una cardiopatía congénita estaría en torno a 120.00 personas, según el estudio SEC 2017.

Sin embargo, se trata de una cifra que aumenta cada año, ya que la supervivencia de los pacientes se ha incrementado. “Hace 25 años era del 40%, y ahora entre el 80 y el 90% alcanza la edad adulta con una calidad de vida razonable”, afirma en la web de la SEC su presidente, el doctor Fernando Sarnago.

De hecho, según apunta el informe, el riesgo de morir por una cardiopatía congénita disminuye con la edad. En concreto, la mortalidad cardiovascular fue del 75% en adultos con cardiopatía congénita en menores de 40 años; del 60% en los que tenían entre 40 y 65 años, y del 40% en los mayores de 65 años.

 

Artículos relacionados: cardiopatía congénita, estenosis pulmonar, síndrome de eisenmenger


Fuente: https://goo.gl/DqrT18

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