La mitad de los niños con PFIC recibieron un trasplante de hígado a los 10 años, según un estudio

Un equipo internacional de investigadores que estudia los efectos de la colestasis intrahepática familiar progresiva (PFIC) en niños ha descubierto que la mitad de los niños habían recibido un trasplante de hígado antes de los 10 años, informa Medical Xpress. También encontraron que la derivación biliar quirúrgica puede ser un tratamiento efectivo para aquellos con PFIC2.

La PFIC es una condición genética muy rara que impide que la bilis se drene del hígado. Tiende a hacerse evidente poco después del nacimiento (alrededor de 6 meses), pero hay excepciones donde los niños pueden desarrollar sus primeros síntomas varios años después. La enfermedad a menudo se asocia con cicatrización hepática e insuficiencia hepática significativas a la edad de 10 años. Los síntomas de la enfermedad pueden incluir agrandamiento del hígado y / o bazo, fatiga, náuseas, vómitos, aumento de peso y crecimiento deficiente, picazón intensa causada por sal biliar acumulación e ictericia.

La PFIC también puede provocar complicaciones, como insuficiencia hepática, cáncer de hígado, cálculos biliares y dificultad para absorber ciertos nutrientes. La afección generalmente se trata mediante una combinación de medicamentos y cirugía. Se pueden usar medicamentos para reemplazar los nutrientes y reducir el picor, y se puede usar un procedimiento quirúrgico llamado derivación biliar externa parcial, que utiliza un segmento corto del intestino como paso para la bilis, para eliminar la bilis del hígado en pacientes con poco hígado. cicatrices Un trasplante de hígado también es un posible tratamiento para los pacientes que tienen cicatrices hepáticas más graves.

El Consorcio NAPPED llevó a cabo la investigación sobre el trasplante de hígado y los tratamientos de derivación biliar. El Consorcio NAPPED es un grupo de estudio diseñado para llegar a una mejor comprensión de cómo progresan los PFIC (tipos PFIC1 y PFIC2) en pacientes. El estudio fue retrospectivo y analizó datos de 42 niños con PFIC1 y 184 niños con PFIC2. Se encontró que a la edad de 5 años, el 27% del primer grupo y el 36% del segundo se habían sometido a un trasplante de hígado y que a la edad de 10 años estas cifras aumentaron al 49% y al 52% respectivamente.

Un segundo hallazgo del estudio fue que el tratamiento de derivación biliar fue efectivo en niños con PFIC2 leve a moderada. Para estos pacientes, el procedimiento quirúrgico se asoció con un aumento del 63% en el número de niños supervivientes con sus propios hígados, en comparación con aquellos que no recibieron tratamiento de derivación biliar. Sin embargo, los datos sobre su efecto en niños con PFIC1 aún se están recolectando.
Se espera que estos hallazgos ayuden a los pacientes y a los médicos a comprender mejor las opciones de tratamiento disponibles para las personas con PFIC1 y PFIC2.
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Vicente Castillo

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