Angioedema adquirido tipo 1

Sinónimos: AEA 1

Prevalencia:

Herencia: Esporádica

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen:

El angioedema adquirido tipo (AEA 1) es un tipo de angioedema adquirido (AEA, consulte este término) caracterizado por un edema agudo en los tejidos subcutáneos, las vísceras y/o la vía aérea superior.

Su prevalencia es desconocida. Al igual que en otras formas de AEA, su aparición es posterior que en los AEH (consulte este término) y se presenta generalmente en adultos mayores de 50 años sin historia familiar de la enfermedad.

La enfermedad se produce debido a un déficit adquirido de C1-INH. Se asociado con frecuencia con enfermedades autoinmunes o linfoproliferativas que producen factores inmunes que destruyen C1-INH dando lugar a bajos niveles de C1-INH, el complemento C1q y el complemento C4.

Los tratamientos usados para los AEH pueden resultar eficaces para los AEA pero la estrategia más eficaz es el tratamiento de la enfermedad asociada.

 

Revisores expertos:

  • Pr Laurence BOUILLET

 

Última actualización: Agosto 2011

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=14629&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=AEA-1&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Angioedema-adquirido-tipo-1–AEA-1-&title=Angioedema-adquirido-tipo-1–AEA-1-&search=Disease_Search_Simple


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