Anemia hemolítica autoinmune tipo mixto

Sinónimos: AHAI tipo mixto
AIHA tipo mixto

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Multigénico/multifactorial

Edad de inicio o aparición: Variable

 

Resumen:

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) tipo mixto o bifásica es un tipo de anemia hemolítica autoinmune (AIHA; véase este término) caracterizada por la presencia de autoanticuerpos (AAC) llamados bifásicos porque su acción nociva sobre los eritrocitos se ejerce tanto a temperatura corporal como por debajo de ella.

La AIHA de tipo mixto ocurre en menos del 10% de los casos de AHAI, que tiene una incidencia anual de 1/35.000-1/80.000 en Norteamérica y Europa Occidental. La AHAI de tipo mixto puede ocurrir a cualquier edad pero es menos frecuente durante la edad infantil. Los pacientes suelen presentar una hemólisis de aparición brusca, carácter agudo e intensa anemia. La AHAI de tipo mixto puede ser idiopática (origen desconocido) o secundaria aparecida en el curso de una enfermedad de base inmune como, por ejemplo, el lupus eritematoso sistémico (LES) o un linfoma.

El diagnóstico se basa en la demostración de la existencia de una anemia hemolítica, en la detección de autoanticuerpos generalmente IgG y IgM, mediante la prueba de antiglobulina directa (PAD) que muestra un patrón IgG con complemento C3, y en la presencia de títulos elevados de aglutininas frías (IgM) en suero. En ocasiones, puede darse un diagnóstico erróneo de AHAI de tipo mixto debido a estudios serológicos inadecuados, ya que una gran proporción de pacientes con AHAI y AAC calientes también presentan AAC fríos, pero sin relevancia clínica.

A menos que se observen AAC fríos de elevada amplitud térmica (> 30 ° C) junto a AAC calientes, no puede afirmarse el diagnóstico de AHAI El tratamiento de esta enfermedad es similar al de la AHAI con AAC calientes (véase este término), incluyendo corticosteroides, o en caso de que estos no sean efectivos, una esplenectomía, evitando siempre la exposición al frío.

En casos de anemia grave que requieran transfusión ésta debe ser administrada con cautela. Para evitar una reacción hemolítica postranfusional, el centro especializado debe identificar aquellos concentrados de hematíes más compatibles o los menos incompatibles. Aunque la mayoría de las veces esta forma de AHAI responde bien a los corticosteroides y entrar en remisión, su evolución es generalmente crónica con fases de recaída intermitentes.

 

Revisores expertos:

  • Pr Marc MICHEL

 

Última actualización: Agosto 2010

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=11933&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=AHAI-tipo-mixto&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Anemia-hemol-tica-autoinmune-tipo-mixto–AHAI-tipo-mixto-&title=Anemia-hemol-tica-autoinmune-tipo-mixto–AHAI-tipo-mixto-&search=Disease_Search_Simple


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