Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Definición de la enfermedad
La linfocitopenia CD4 idiopática es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por linfopenia persistente de las células T CD4 (menos de 300 células/µL en muchos casos) no asociada a otra inmunodeficiencia primaria o secundaria subyacente. Típicamente, los afectados presentan infecciones oportunistas (con infecciones criptocócicas, micobacterianas, por cándida, por el virus varicela-zóster y siendo la leucoencefalopatía multifocal progresiva la más prevalente), malignidades (principalmente trastornos linfoproliferativos) o trastornos autoinmunes. Algunos individuos son asintomáticos y diagnosticados de manera accidental.
Fuente: Orphanet (Linfocitopenia CD4 idiopática), última actualización octubre 2018.
