Meduloepitelioma intraocular

Definición de la enfermedad

El meduloepitelioma intraocular es un tumor ocular poco frecuente caracterizado por una masa quística de color blanco, gris o amarillo que deriva del neuroectodermo primitivo, del epitelio no pigmentado del cuerpo ciliar u, ocasionalmente, del nervio óptico, del disco óptico, de la retina o del iris. Típicamente tiene un curso clínico benigno con buen pronóstico y, por lo general, se presenta con un inicio en la infancia de visión deficiente y dolor, glaucoma, y/o cataratas. La leucocoria, exotropia, exoftalmos, estrabismo, epífora, los cambios de color de los ojos, el hipema y la presión intraocular elevada son también manifestaciones destacadas.

Sinónimos: Meduloepitelioma orbitario

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Infancia

Fuente: Orphanet (Meduloepitelioma intraocular), última actualización noviembre 2018.

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