Neuralgia glosofaríngea asociada a síncopes y secundaria a carcinoma de cuello

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La neuralgia glosofaríngea es una entidad infrecuente recogida en la Clasificación Internacional de Cefaleas, 3.ª edición, donde se describe como un dolor breve, unilateral, punzante, abrupto en el inicio y la terminación, en distribuciones no sólo del nervio glosofaríngeo, sino también de las ramas auricular y faríngea del nervio vago. El dolor se experimenta en el oído, la base de la lengua, la fosa amigdalina o debajo del ángulo de la mandíbula. Suele desencadenarse con la deglución, el habla o la tos, y puede remitir y recurrir de forma similar a la neuralgia del trigémino [1]. La incidencia anual estimada es de 0,7 casos por 100.000 habitantes [2]. La mayoría son de tipo clásico (por compresión neurovascular), pero a veces se encuentra una enfermedad subyacente (neuralgia glosofaríngea secundaria) [2]. En raras ocasiones, las crisis de neuralgia se siguen de un síncope neuromediado. La serie descriptiva más larga hasta ahora incluye 217 pacientes con neuralgia glosofaríngea, y sólo cuatro presentaron síncopes [3].

Varón de 53 años con antecedentes de tabaquismo y exenolismo. Había sido intervenido de neoplasia de lengua tres años antes, y en el último año presentó una primera recaída local, por lo que se realizó una faringolaringectomía total. El control mediante resonancia magnética de cuello fue normal. Se reintervino por una estenosis esofágica posquirúrgica, y la biopsia de la zona demostró una segunda recidiva. Desde ese momento, comenzó con breves episodios de do­lor faríngeo irruptivo, de tipo urente, con buena respuesta inicial al tratamiento con gabapentina. Previa discusión en el comité de tumores, se decidió el inicio de quimioterapia paliativa con carboplatino, que se complicó con una trombosis de la vena yugular interna derecha. Se realizó una tomografía computarizada de cuello de control, que mostró una masa parafaríngea derecha. Se presentó nuevamente el caso en el comité de tumores y se decidió la interrupción de la quimioterapia.

A los dos meses ingresó en el servicio de oncología por mal control farmacológico del dolor faríngeo, a pesar de la utilización de fentanilo intranasal. En varias ocasiones se siguió de pérdida de conciencia con sudoración, palidez y algunas sacudidas arrítmicas en los miembros, por lo que se decidió consultar a los servicios de neurología y cardiología. Se realizó una tomografía computarizada de cuello, que mostró un crecimiento neoplásico significativo (Figura), y una resonancia magnética cerebral con contraste, en la que se observó una trombosis del seno sigmoideo derecho en relación con la trombosis yugular ya conocida, sin otros hallazgos significativos. El electrocardiograma Holter no mostró alteraciones del ritmo cardíaco durante los episodios, y se diagnosticó síncope neuromediado vasodepresor asociado a neuralgia glosofaríngea. Se añadieron carbamacepina y metilprednisolona al tratamiento de base, con mejoría tanto del dolor como de los síncopes. Un mes más tarde, el paciente reingresó por empeoramiento del dolor, que requirió morfina de rescate, y finalmente falleció por progresión de su enfermedad oncológica.

Figura. Tomografía computarizada cervical. a, b) Se visualiza una masa en la orofaringe y adyacente al muñón quirúrgico de la laringe con extensión craneocaudal de 75 mm y transversa de 53 mm (flecha blanca), con afectación de las amígdalas y la base de la lengua, y que muestra un gran componente necrótico central, así como los cambios posquirúrgicos (laringectomía con plastia grasa y traqueostomía); c, d) Obsérvese la estrecha relación anatómica entre el tumor (T) y la bifurcación carotídea (flecha negra).

El nervio glosofaríngeo aporta la inervación sensitiva de gran parte de la faringe (ramas faríngeas), el tercio posterior de la lengua (ramas linguales) y el oído medio (nervio timpánico o de Jacobson). La neuralgia glosofaríngea produce crisis de dolor faríngeo, lingual u ótico debido a la estimulación de estas fibras. La rama carotídea o nervio de Hering inerva el cuerpo y el seno carotídeos. Este último aporta la información aferente del reflejo barorreceptor, junto con los barorreceptores del arco aórtico. La información se integra en el centro cardiovascular del bulbo, y la vía eferente la constituyen el nervio vago y el sistema nervioso simpático. En pocos casos, la neuralgia glosofaríngea se asocia a síncopes neuromediados debido a que la estimulación de las fibras del seno carotídeo activa de forma anómala el reflejo. El resultado final depende de los dos componentes eferentes: la inhibición del tono vasoconstrictor simpático produce vasodilatación periférica, que se traduce en hipotensión, y en ocasiones existe una activación vagal que origina bradicardia o asistolia. Por este motivo, la implantación de un marcapasos corrige las alteraciones cardíacas, pero el síncope todavía puede producirse debido a la inhibición simpática [4].

En general, el estudio neurológico del síncope mediante estudios de neuroimagen, pruebas neurovasculares o electroencefalograma, en ausencia de síntomas o signos de focalidad neurológica o dudas diagnósticas con crisis epilépticas, es poco rentable desde el punto de vista diagnóstico [5]. No obstante, el neurólogo debe considerar la neuralgia glosofaríngea en el diagnóstico diferencial del síncope, además del síncope ortostático por disautonomía y la crisis epiléptica con bradicardia ictal, dadas las implicaciones terapéuticas. Por otro lado, algunos síncopes situacionales benignos comparten los mismos desencadenantes que la neuralgia glosofaríngea (síncopes tusígenos y deglutorios), pero no se acompañan del dolor neurálgico. La mayor parte de las neuralgias glosofaríngeas son clásicas, cuyo mecanismo se atribuye a la compresión neurovascular en la zona de entrada del nervio por la arteria cerebelosa posterior inferior o la arteria vertebral [6]. Sin embargo, hay que sospechar una neuralgia glosofaríngea secundaria [2] (traumática, neoplásica, infecciosa, vascular, esclerosis múltiple o síndrome de Eagle) ante la presencia de déficits neurológicos, como hipoestesia en el área del nervio glosofaríngeo, la ausencia de intervalo sin dolor entre ataques y la distribución del dolor fuera del área del nervio. Además, la aparición de estos síncopes en pacientes con antecedentes de neoplasia de cuello puede indicar una recidiva tumoral o un crecimiento del tumor [714], al igual que en nuestro caso. La neuralgia glosofaríngea con síncope secundaria a cáncer de cuello se considera de mal pronóstico. De los nueve casos descritos en los últimos 20 años, siete fallecieron o se decidió para ellos un tratamiento paliativo a causa de la enfermedad [712].

El tratamiento farmacológico de elección son la carbamacepina, la gabapentina y la pregabalina [2,15]. Otras medidas terapéuticas incluyen el bloqueo nervioso y la cirugía; de esta última, las más establecidas son la descompresión microvascular de las raíces y la rizotomía del nervio glosofaríngeo [2].

En conclusión, la neuralgia glosofaríngea con síncope asociado es una entidad infrecuente, pero debe incluirse en el diagnóstico diferencial del síncope. La mayor parte de los casos se debe a una compresión neurovascular, pero, en ocasiones, subyace una enfermedad grave. La aparición de esta clínica en pacientes con antecedentes de neoplasia de cuello es sugestiva de recidiva o crecimiento tumoral.

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Fuente: https://goo.gl/ADvosy

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