Útero doble-hemivagina-agenesia renal

Sinónimos: Anomalía renal ipsilateral y hemivagina obstruida
Síndrome OHVIRA
Síndrome de Herlyn-Werner
Síndrome de Wunderlich
Síndrome de doble útero y hemivagina obstruida

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: Neonatal / infancia

 

Resumen:

El útero didelfo con hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral es un síndrome de malformación múltiple que afecta a los conductos mullerianos y wolfianos.

Los pacientes suelen presentar dismenorrea, dolor en el bajo abdomen, descarga vaginal y presencia de una masa pélvica. A pesar de haberse descrito unos 60 casos, la etiopatogenia exacta de este síndrome sigue siendo desconocida. El diagnóstico puede sospecharse mediante ecografía transabdominal e intravaginal.

La imagen por resonancia magnética o por tomografía computarizada no proporciona mayor información y para llegar a un diagnóstico definitivo es necesaria una exploración por laparoscopia. La laparoscopia pone de manifiesto el tipo de malformación uterina presente y permite detectar las complicaciones de la hemivagina obstruida: endometriosis, adhesiones causadas por hematometra, hematosalpinx, o procesos inflamatorios ascendentes.

Es básico obtener un diagnóstico temprano tras la menarquia. Tras confirmar el diagnóstico debe procederse a la eliminación por laparoscopia del septo vaginal oblicuo (colpotomía). Para poder minimizar los síntomas y mantener la posibilidad de reproducirse se puede proceder a la marsupialización de la hemivagina ciega y la hemihisterectomía dejando el útero contra-lateral intacto.

 
Última actualización: Abril 2005

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3495&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Anomal-a-renal-ipsilateral-y-hemivagina-obstruida&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=-tero-doble-hemivagina-agenesia-renal–Anomal-a-renal-ipsilateral-y-hemivagina-obstruida-&title=-tero-doble-hemivagina-agenesia-renal–Anomal-a-renal-ipsilateral-y-hemivagina-obstruida-&search=Disease_Search_Simple


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