Botulismo infantil

Sinónimos: Botulismo con toxemia intestinal infantil
Botulismo intestinal infantil
Botulismo intestinal infantil por toxinas

Prevalencia: Desconocido

Herencia:  –

Edad de inicio o aparición: Neonatal / infancia

 

Resumen

El botulismo infantil es una forma rara de botulismo (ver término), una enfermedad rara adquirida de la unión neuromuscular con parálisis flácida descendente causada por la neurotoxina botulínica (BoNT). Se debe a una colonización intestinal de Clostridium botulinum que provoca una toxiinfección con toxemia. Se desconoce la prevalencia. Hasta la fecha, se han descrito unos 3.350 casos de botulismo infantil en todo el mundo, exceptuando África; se trata de la forma más frecuente de botulismo en Estados Unidos y en Argentina.

La enfermedad afecta a niños de entre una semana y un año de edad. El periodo de incubación varía entre 3 y 30 días tras la exposición a las esporas, aunque se ha descrito un caso que se presentó 38 horas después. Los signos clínicos son similares a otras formas de botulismo (parálisis simétrica de los nervios craneales, seguida de una parálisis motora, flácida, simétrica y descendente), pero el cuadro particular del botulismo infantil asocia hipotonía, estreñimiento, incapacidad para succionar y tragar, llanto débil, ptosis, y escaso control de la cabeza. No se da fiebre.

La enfermedad, de aparición subaguda o aguda, puede progresar a hipotonía generalizada y fallo respiratorio. Se han dado casos de muerte súbita del lactante atribuidos al botulismo infantil. También se ha descrito un cuadro inicial que imita el abdomen agudo. La enfermedad se debe a una colonización intestinal temporal por esporas de C. botulinum tipos A, B, E o, muy raramente, cepas neurotóxicas de C. butyricum tipo E y C. baratii tipo F, con producción de toxinas in situ. Las esporas pueden alcanzar el intestino por inhalación o por ingestión. Se han identificado el polvo del ambiente y la miel como vectores de las esporas. Se considera que la colonización intestinal por Clostridia ocurre debido a que la microflora intestinal normal no está completamente establecida. Tras la germinación de las esporas y la toxinogénesis, la BoNT absorbida difunde por vía sanguínea en el organismo causando las típicas manifestaciones del botulismo.

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico; la electromiografía muestra potenciales de acción de las unidades motoras breves, abundantes y de pequeña amplitud. El diagnóstico se confirma mediante la detección de BoNTs en suero, heces o, más frecuentemente, aislando el Clostridium productor de BoNT en las heces. El diagnóstico diferencial incluye: sepsis, deshidratación, desequilibrio electrolítico, intoxicación y encefalitis; también incluye trastornos metabólicos, miopatías, el síndrome de Guillain-Barré (síndrome de Miller-Fisher), atrofia muscular espinal infantil (SMA1), síndromes miasténicos congénitos y poliomielitis (ver términos).

El manejo, sintomático, consiste en asistencia respiratoria y nutricional en una unidad de cuidados intensivos. El tratamiento con antitoxina por inmunoglobulina antibotulínica de origen humano (BIG-IV, anti A, B) de uso pediátrico está disponible. No se recomiendan los antibióticos ya que no son efectivos y pueden provocar la lisis de las Clostridia productoras de BoNTs, aumentando la cantidad de toxinas liberadas. Las complicaciones incluyen: paro respiratorio (con riesgo alto de encefalopatía hipóxica y daño irreversible del cerebro o muerte), paro cardiaco, síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética con hiponatremia, hiposmolaridad plasmática, hiperosmolaridad urinaria, y otitis media aguda por disfunción de la trompa de Eustaquio.

El pronóstico es bueno en ausencia de complicaciones y, con un cuidado intensivo apropiado, la tasa de supervivencia es de prácticamente el 100% con o sin tratamiento con antitoxina.

 

Revisores expertos

 

  • Dr Lucia FENICIA

 

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=18030&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Botulismo-intestinal-infantil&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Botulismo-infantil–Botulismo-intestinal-infantil-&title=Botulismo-infantil–Botulismo-intestinal-infantil-&search=Disease_Search_Simple


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