Neumonía con organización criptogénica

Sinónimos: Bronquiolitis obliterante con organización neumónica

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Esporádica

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La neumopatía organizada criptogénica (COP), o bronquiolitis obliterante con organización neumónica idiopática (BOOP), es una enfermedad pulmonar inflamatoria con rasgos clínicos, radiológicos y patológicos distintivos. Normalmente, la aparición de los síntomas es subaguda con fiebre, tos no productiva, malestar, anorexia y pérdida de peso. La disnea, normalmente leve, ocasionalmente se vuelve severa en algunos casos agudos y que pueden poner en peligro la vida. Los hombres y las mujeres se afectan por igual, y normalmente tienen entre 50 y 60 años. No existen factores que predispongan.

En la mayoría de los casos, los síntomas se desarrollan en unas semanas, y el diagnóstico de la COP se hace después de 6 a 10 semanas. En la COP la neumonía es el rasgo patológico más conspícuo, la exploración de la biopsia de pulmón muestra focos de tejido granulado que contienen fibroblastos, miofibroblastos, y tejido conectivo laxo.

Las Radiografías simples y las tomografías computarizadas sugieren el diagnóstico cuando están presentes opacidades alveolares desiguales con distribución bilateral y periférica. La biopsia de pulmón toracoscópica video-asistida es la técnica preferida actualmente para diagnosticar la neumopatía organizada, ya que se necesitan grandes muestras de pulmón para poder hacer el diagnóstico con seguridad.

La biopsia de pulmón transbronquial puede mostrar neumonía organizada, pero no permite la exclusión de enfermedades asociadas. Actualmente los costicoesteroides son el tratamiento standard para la COP. Generalmente la respuesta a este tratamiento es impresionante.

 

Revisores expertos

 

  • Pr Jean-François CORDIER
  • Pr Ulrich COSTABEL
  • Pr Roland DU BOIS

 

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=7034&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Bronquiolitis-obliterante-con-organizaci-n-neum-nica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Neumon-a-con-organizaci-n-criptogenica–Bronquiolitis-obliterante-con-organizaci-n-neum-nica-&title=Neumon-a-con-organizaci-n-criptogenica–Bronquiolitis-obliterante-con-organizaci-n-neum-nica-&search=Disease_Search_Simple


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