Lupus eritematoso sistémico bulloso

Sinónimos: BSLE
LESB

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Esporádica

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

El lupus eritematoso sistémico bulloso (LESB) es una enfermedad consistente en la presencia generalizada de ampollas subepidérmicas que se observa en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Es una enfermedad rara de la que hasta el momento se han detectado unos 70 casos, y con una incidencia anual estimada de 1 por cada 5 millones de personas.

El BSLE se presenta, generalmente, en adultos jóvenes, pero en algunos casos aislados se ha registrado su aparición en pacientes de edad avanzada. La erupción vesículo-bullosa se presenta con más frecuencia en la piel eritematosa, pero también puede ocurrir en la piel normal y se encuentra principalmente en la parte superior del tronco, en la cara y en el cuello.

El BSLE es una enfermedad autoinmunitaria asociada a la producción de autoanticuerpos contra antígenos de la membrana basal. Se pueden distinguir tres formas de BSLE en función del tipo y la localización de los autoanticuerpos; el BSLE de tipo I (caracterizado por la presencia de anticuerpos contra el colágeno de tipo VII) generalmente se puede tratar eficazmente con dapsona, y se cura en menos de un año.

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10600&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=BSLE&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Lupus-eritematoso-sistemico-bulloso–BSLE-&title=Lupus-eritematoso-sistemico-bulloso–BSLE-&search=Disease_Search_Simple


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