Cirrosis hereditaria de los niños indios de América del Norte

Sinónimos: –

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómico recesivo

Edad de inicio o aparición: Neonatal / infancia

 

Resumen

La cirrosis hereditaria de los niños indios de Norteamérica es una colestasis intrahepática autosómica recesiva grave que tan solo ha sido descrita en niños aborígenes del noroeste de Quebec. Manifestándose primero como una ictericia neonatal transitoria, la enfermedad evoluciona a una fibrosis periportal y a cirrosis durante un periodo que va desde la infancia hasta la adolescencia.

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=17777&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Cirrosis-hereditaria-de-los-ni-os-indios-de-America-del-Norte&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Cirrosis-hereditaria-de-los-ni-os-indios-de-America-del-Norte&title=Cirrosis-hereditaria-de-los-ni-os-indios-de-America-del-Norte&search=Disease_Search_Simple


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