Corazón en criss-cross

Sinónimos:

Prevalencia:Desconocido

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: Neonatal / infancia

 

Resumen

El corazón en criss-cross es una malformación cardiaca congénita extremadamente rara, caracterizada por el cruce de los flujos de entrada a los dos ventrículos debido a una aparente torsión del corazón sobre su eje longitudinal. Asociando de forma característica hipoplasia de la válvula tricúspide y del ventrículo derecho, al igual que estenosis pulmonar. Las causas, genéticas o de otro tipo, y los mecanismos de desarrollo de la enfermedad permanecen aún desconocidos. La frecuencia de corazones en criss-cross no es mayor de 8 por 1.000.000. La mayoría de los pacientes son recién nacidos que debutan con cianosis y un soplo sistólico.

El diagnóstico se realiza con facilidad mediante una ecocardiografía 2D. La característica diagnóstica es el cruce de los ejes largos de las válvulas auriculoventriculares que se puede ver en barridos desde los planos subxifoideo longitudinal o coronal. El tratamiento puede incluir la paliación inicial con una derivación sistémico-pulmonar para aumentar el flujo sanguíneo pulmonar y mejorar la cianosis. Siguiendo más adelante completando etapas hacia una operación de tipo Fontan en la mayoría de los casos. Algunos pacientes son candidatos a una reparación biventricular. El diagnóstico prenatal se puede efectuar mediante una ecocardiografía fetal.

 

Revisores expertos

 

  • Dr Stephen P. SANDERS

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8602&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Coraz-n-en-criss-cross&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Coraz-n-en-criss-cross&title=Coraz-n-en-criss-cross&search=Disease_Search_Simple


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