Liposarcoma desdiferenciado

Sinónimos: DDLS

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Esporádica

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

El liposarcoma desdiferenciado (DDLS) es un subtipo de liposarcoma (LS; consulte este término) de alto grado, que progresa desde un liposarcoma bien diferenciado (WDLS; consulte este término) y que se produce con más frecuencia en el retroperitoneo. Se define como una región de sarcoma no lipogénico asociado con WDLS.

Su incidencia es de aproximadamente 1/330.000 personas/año.

El DDLS es un tumor de crecimiento rápido con potencial de producir metástasis a distancia pero esto ocurre en menos del 15% de los pacientes. Al igual que el WDLS, suele ser una masa indolora, aunque puede causar síntomas de obstrucción, disminución del apetito y distensión abdominal.

Su etiología es desconocida. Al igual que el WDLS, el DDLS suele tener una amplificación de la región cromosómica 12q y una amplificación asociada y una sobreexpresión de los genes MDM2, HMGA2 y CDK4.

La tasa de supervivencia a los 5 años específica del DDLS es en total del 44%, aunque depende de la localización: las lesiones en las extremidades tienen una tasa de supervivencia a los 5 años de más del 90%.

 

Revisores expertos

 

  • Dr Samuel SINGER

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=14543&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=DDLS&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Liposarcoma-desdiferenciado–DDLS-&title=Liposarcoma-desdiferenciado–DDLS-&search=Disease_Search_Simple


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