Dermatomiositis

Sinónimos: DM
Dermatomiositis del adulto

Prevalencia: 1-9 / 100 000

Herencia:

Edad de inicio o aparición: Variable

 

Resumen

La dermatomiositis es un tipo de enfermedad muscular inflamatoria de etiología desconocida. En la patogénesis de la enfermedad están implicadas alteraciones inmunes de varios grados (según el tipo de miopatía inflamatoria), de acuerdo a hallazgos experimentales, biológicos y clínicos.

La miositis puede aparecer a cualquier edad, aunque con dos pequeños picos de frecuencia: entre las edades de 5 y 14, cuando la dermatomiositis se observa casi exclusivamente aislada, y después de la edad de 40.

Es una enfermedad adquirida, aunque puede existir un fondo genético de predisposición. La aparición a menudo es aguda, pero puede ser progresiva. Clínicamente, la dermatomiositis está caracterizada por síntomas de la piel característicos (eritroedema fotosensible sobre áreas expuestas), debilidad muscular, e inflamación del músculo faríngeo, causando alteraciones de la deglución, y requiriendo hospitalización de emergencia en unidades especializadas.

Otras manifestaciones tales como la artralgia y las palpitaciones son menos comunes. Los criterios para el diagnóstico incluyen las manifestaciones clínicas, aunque no sistemáticamente, incremento en suero de enzimas musculares (CPK y aldolasas), electromiogramas, y principalmente los resultados de la biopsia muscular, que puede mostrar biólisis de origen isquémico, necrosis, regeneración, infiltrados inflamatorios CD4 y B perivasculares, y depósitos de ataque de la membrana endotelial, que pueden confirmar el diagnóstico por separado.

La dermatomiositis puede estar asociada a otras enfermedades, en particular a enfermedades autoinmunes, y patologías tumorales (especialmente en mamas, útero y ovario en mujeres, mientras que en epitelio bronquial, próstata o aparato digestivo en hombres) . Éstas deben ser buscadas sistemáticamente cuando se sospecha la dermatomiositis.

El manejo terapéutico incluye tratamientos inmunomoduladores y terapia física, una vez la fase inflamatoria aguda ha terminado.

La dermatomiositis es una conectivitis rara cuya incidencia está estimada entre 5-10 casos / millón y una prevalencia entre 6-7 casos / 100.000 personas. La corticoterapia es el tratamiento de primera opción, ya que son efectivos a largo plazo en el 60% a 70% de los casos. En casos de intolerancia o dependencia a corticosteroides, o corticoresistencia primaria o secundaria, se pueden usar varios inmunosupresores, con eficiencia variable. Se han usado recientemente varios nuevos tratamientos, en particular ciclosporina A o inmunoglobinas polivalentes humanas intravenosas.

Actualmente se están determinando un gran número de protocolos clínicos, fundamentales y terapéuticos aplicados a las miopatías inflamatorias.

 

Revisores expertos

  • Pr Patrick CHERIN

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=701&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Dermatomiositis&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Dermatomiositis&title=Dermatomiositis&search=Disease_Search_Simple


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