Disección arterial con lentiginosis

Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

La disección arterial-lentiginosis es un síndrome raro.

Se ha descrito en varios miembros de dos familias.

La disección arterial se caracterizó por disecciones cervicales-arteriales espontáneas a una edad temprana en cuatro de los casos y por disección aórtica en uno de los casos (un paciente de 22 años).

La etiología de esta asociación es desconocida, aunque el origen embrionario de los tejidos afectados sugiere que un defecto en la cresta neural puede estar detrás de la anomalía de estas familias. El modo de herencia es desconocido.

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=1762&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Disecci-n-arterial-con-lentiginosis&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Disecci-n-arterial-con-lentiginosis&title=Disecci-n-arterial-con-lentiginosis&search=Disease_Search_Simple


 

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