Displasia de la dentina tipo 2

Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómico dominante

Edad de inicio o aparición:

 

Resumen

La displasia de la dentina tipo II (DD-II) es una forma leve, poco frecuente, de la displasia de la dentina (DD; ver este término) caracterizada por dientes con raíces normales pero con una dentición primaria anómala.

La prevalencia de la DD-II es desconocida.

En la DD-II, las características de la dentición primaria se parecen a las observadas en la dentinogénesis imperfecta tipo 2 (DGI-2; ver este término) e incluyen un color ámbar traslúcido, coronas bulbosas, constricción cervical, dientes desgastados y raíces cortas constrictas. También se ha observado obliteración de la pulpa. La dentición permanente parece no estar afectada (morfología y coloración normal de los dientes) o con anomalías radiológicas leves (cámara pulpar en forma de llama y calcificaciones pulpares múltiples).

La DD-II está causada por mutaciones en el gen DSPP (4q21.3) que codifica para la sialofosfoproteína de la dentina, un precursor de la sialoproteína de la dentina y la fosfoforina de la dentina, ambas implicadas en la dentinogénesis.

El diagnóstico se basa en la historia clínica, el examen físico y en las características radiológicas. Los test genéticos moleculares pueden usarse para confirmar el diagnóstico.

El diagnóstico diferencial incluye enfermedades que tienen características clínicas o radiológicas similares a la de la DD, como la osteogénesis imperfecta o la dentinogénesis imperfecta (consulte estos términos).

La DD-2 sigue un patrón de herencia autosómico dominante. Por lo tanto, un hijo/a de un progenitor afecto tiene un 50% de posibilidades de heredar la enfermedad.

En la dentición primaria pueden usarse coronas de acero inoxidable preformadas en los molares para prevenir el desgaste del diente y mantener la dimensión vertical de oclusión. Un cuidado apropiado posibilita alcanzar una buena apariencia estética y un adecuado rendimiento funcional.

El pronóstico depende principalmente de la edad del paciente al diagnóstico y de la calidad del tratamiento.

 

Revisores expertos

  • Pr Agnès BLOCH-ZUPAN

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=14364&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Displasia-de-la-dentina-tipo-2&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Displasia-de-la-dentina-tipo-2&title=Displasia-de-la-dentina-tipo-2&search=Disease_Search_Simple


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