Distrofia corneal predescemética

Sinónimos:  PDCD

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La distrofia corneal predescemética (PDCD) es una forma rara de distrofia corneal estromal caracterizada por opacidades focales, finas y de color gris, en el estroma profundo, inmediatamente anterior a la membrana de Descemet, y que no tienen efecto en la visión.

No se conoce la prevalencia de esta enfermedad.

La enfermedad suele aparecer después de los 30 años de edad, aunque se han descrito casos niños de hasta 3 años de edad. Las opacidades presentan formas variadas. Pueden darse lesiones grandes. El resto de la cornea es normal. Parecen existir varias subformas pero no están definidas con claridad. La mayoría presentan una progresión, mientras que la subforma predescemética puntiforme y policromática es no progresiva.

No se conoce la etiología; no está claro si la PDCD es hereditaria o se trata de un trastorno degenerativo.

No se ha identificado un patrón de herencia definitivo.

Tanto el estroma corneal profundo como la membrana de Descemet pueden eliminarse. No debe eliminarse ni el estroma corneal superficial ni el epitelio.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Gordon KLINTWORTH

 

 


Fuente:http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=20857&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Distrofia-corneal-predescemetica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Distrofia-corneal-predescemetica&title=Distrofia-corneal-predescemetica&search=Disease_Search_Simple


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