Distrofia nebulosa central de François

Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómico dominante

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

La distrofia nebulosa central de François es una forma muy rara de distrofia corneal estromal (consulte este término) caracterizada por opacidades estromales redondeadas o poligonales, rodeadas de tejido claro, y por no tener, por lo general, efecto en la visión.

La prevalencia de esta forma de distrofia corneal no se conoce.

Las lesiones suelen aparecer en la primera década de vida. Los individuos que presentan la enfermedad son en su mayoría asintomáticos. El curso de la enfermedad es no progresivo.

Se desconoce su etiología.

Los cambios en la cornea son muy parecidos a la ”Vogt posterior crocodile shagreen”, una enfermedad corneal degenerativa.

Se ha descrito un patrón de herencia autosómico dominante.

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=13989&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Distrofia-nebulosa-central-de-Francois&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Distrofia-nebulosa-central-de-Francois&title=Distrofia-nebulosa-central-de-Francois&search=Disease_Search_Simple


 

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