Enfermedad de las cadenas pesadas

Sinónimos: ECP
HCD

Prevalencia: Desconocido

Herencia:

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

Las enfermedades de cadenas pesadas (HCDs) son trastornos proliferativos linfoplasmocitarios monoclonales poco frecuentes que implican a las células B y que se caracterizan por la síntesis de cadenas pesadas truncadas sin cadenas ligeras asociadas.

Su prevalencia es desconocida.

Las HCDs han sido descritas para las tres principales clases de inmunoglobulina: la alfa-HCD (consulte este término) es la más común y tiene la presentación más uniforme, mientras que la gamma-HCD y la mu-HCD (consulte estos términos) tienen una presentación clínica y rasgos histopatológicos variables. Las HCDs pueden considerarse como formas variables de linfoma no Hodgkin (LNH; consulte este término), donde la alfa-HCD se presenta como un linfoma de zona marginal extranodal del tejido linfoide asociado a la mucosa, la gamma-HCD es un LNH linfoplasmocitario, y la mu-HCD como un LNH linfocítico pequeño o una leucemia linfocítica crónica (LLC; consulte este término).

El diagnóstico de estas enfermedades requiere la identificación de la cadena pesada de inmunoglobulina involucrada sin una cadena ligera asociada en suero u orina.

Su pronóstico es variable, no hay disponible programas de tratamientos efectivos estandarizados, excepto para la alfa-HCD, que en su primera etapa puede responder a los antibióticos.

 

Revisores expertos

  • Pr Robert KYLE
  • Dr Dietlind WAHNER-ROEDLER

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=11761&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=ECP&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-de-las-cadenas-pesadas–ECP-&title=Enfermedad-de-las-cadenas-pesadas–ECP-&search=Disease_Search_Simple


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