Síndrome por dietilestilbestrol

Sinónimos:Embriofetopatía por dietilestilbestrol (DES)
Embriofetopatía por distilben
Síndrome DES

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparioción: Cualquier edad

 

Resumen

La embriofetopatología por distilben se caracteriza por la presencia de un grupo de síntomas que pueden presentarse en los hijos y nietos de mujeres que hayan sido tratadas con dietilestilbestrol mientras estaban embarazadas. El dietilestilbestrol (DES) es un estrógeno no esteroideo sintético, usado en los Estados Unidos hasta 1971 y en Europa hasta 1978 para prevenir el aborto, el parto prematuro, y otras complicaciones del embarazo. El DES aún está disponible en algunos países en desarrollo.

El DES se retiró del mercado en los países occidentales después de que se demostrara que su uso durante el embarazo estaba asociado a una serie de anomalías del aparato reproductor en la descendencia. Se ha estimado que el 25% de los fetos femeninos que han estado expuestos in utero al DES durante el primer trimestre, han desarrollado posteriormente anomalías del aparato genital incluyendo adenosis vaginal, malformaciones cervicales, septo vaginal, anomalías de la cavidad uterina, o anomalías de las trompas de Falopio provocando los consecuentes problemas de fertilidad.

El DES se prescribió en tal cantidad durante los años sesenta (aproximadamente a 4 millones de mujeres en los Estados Unidos) que se estima que diez millones de personas, 1 de cada 20 personas, tanto en los Estados Unidos como en Europa, son madres, hijas o hijos expuestos al DES. Se estima que las mujeres expuestas al DES in utero presentan un 0,014 a un 0,14% de riesgo de desarrollar adenocarcinoma de células claras de la vagina, enfermedad con una vinculación muy específica al DES. Esto implica que este cáncer afecta a entre 1 de cada 1.500 y 1 de cada 15.000 mujeres. La edad de aparición es muy variable, ocurriendo entre los 7 y los 48 años, aunque lo más frecuente es diagnosticar esta lesión en mujeres alrededor de los 19 años.

El resultado del embarazo de mujeres con exposición in utero al DES no es tan bueno como en los controles, con incremento de partos prematuros, abortos espontáneos, y embarazos ectópicos. La exposición in utero al DES durante el embarazo también se ha asociado a un riesgo levemente más alto, pero significativo, de desarrollar cáncer de mama y alteraciones depresivas. Se han descrito también anomalías del aparato urogenital en varones, en asociación a la exposición al DES in utero al final del embarazo, donde están principalmente incluidas las dificultades urinarias y fertilidad disminuida.

Se ha propuesto un posible efecto transgeneracional del DES al demostrarse un aumento del riesgo de hipospadias en un estudio de cohorte que investigaba la incidencia de este defecto entre los hijos de mujeres que estuvieron expuestas al DES in utero. Aunque el riesgo absoluto de hipospadias en los nietos de mujeres tratadas con DES es bajo, la tasa de prevalencia de este defecto estaba incrementada aparentemente 20 veces. Este efecto transgeneracional podría resultar de una función uteroroplacentaria deteriorada en mujeres con exposición al DES in utero.

Algunos estudios han sugerido también que algunas patologías sicológicas o siquiátricas sean más prevalentes en individuos expuestos de forma prematura al DES, aunque estas conclusiones están aún en debate.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Elisabeth ROBERT-GNANSIA

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=1879&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Embriofetopat-a-por-dietilestilbestrol–DES-&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=S-ndrome-por-dietilestilbestrol–Embriofetopat-a-por-dietilestilbestrol–DES–&title=S-ndrome-por-dietilestilbestrol–Embriofetopat-a-por-dietilestilbestrol–DES–&search=Disease_Search_Simple


 

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