Leucoencefalitis esclerosante subaguda

Sinónimos: Encefalitis con cuerpos de inclusión subaguda
Encefalitis de Dawson
Encefalitis de Van Bogaert
Enfermedad de Van Bogaert
Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES)

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE) es una encefalitis crónica progresiva que se desarrolla pocos años después de la infección por sarampión y se caracteriza por la desmielinización del córtex cerebral. Debido a la inmunidad al sarampión, la SSPE es actualmente poco frecuente.

En Estados Unidos, se diagnostican menos de 10 casos/año.

Sin embargo, en algunos países (como la India), se diagnostican más de 20 casos/millón de habitantes/año.

La SSPE afecta principalmente a niños y adolescentes, entre 2 y 8 años después de la infección.

Los casos en varones son más frecuentes que en hembras (3:1). Los pacientes presentan un historial con infección por sarampión (a pesar de que parece que se han recuperado satisfactoriamente de la enfermedad). La regresión motora, el declive cognitivo y las crisis (focales, tónico-clónicas generalizadas, o mioclónicas) son las principales manifestaciones clínicas. El patrón encefalográfico (EEG) es específico de la enfermedad (bisincrónico generalizado, lentas ondas simétricas de gran amplitud y un largo intervalo de repetición). Mioclonias, ataxia, disfunción autonómica y demencia se desarrollan gradualmente. La muerte es precedida por estupor y coma.

Los hallazgos histopatológicos en la biopsia cerebral o en la autopsia incluyen engrosamiento perivascular, inclusiones eosinófilas citoplasmáticas, neurofagia y gliosis fibrosa. La SSPE es causada por un virus mutante del sarampión que provoca una persistente inflamación del cerebro (hinchazón e irritación).

El diagnóstico se basa en un historial detallado, un examen clínico, hallazgos típicos en el EEG y en la detección de anticuerpos anti-sarampión en el fluido cerebroespinal. La tomografía computarizada o la resonancia magnética se usan para detectar las lesiones cerebrales e intervenir en diagnósticos diferenciales.

Una amplia variedad de condiciones neurológicas deben considerarse en el diagnóstico diferencial de la SSPE: la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (véase este término), encefalopatía anóxica, encefalopatía metabólica, fallo hepático, toxicidad por drogas, tirotoxicosis y una progresiva epilepsia mioclónica (véase este término). De momento, no existe una terapia curativa para la SSPE. La única prevención conocida es la inmunización contra el sarampión. Algunos pacientes responden a los antivirales (ribavirina, amantadina) y necesitan recibir este tratamiento durante el resto de sus vidas. La SSPE tiene una evolución progresiva que aboca a una muerte prematura, normalmente entre 1-4 años después de su aparición.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Bertrand FONTAINE

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=884&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Encefalitis-con-cuerpos-de-inclusi-n-subaguda&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Leucoencefalitis-esclerosante-subaguda–Encefalitis-con-cuerpos-de-inclusi-n-subaguda-&title=Leucoencefalitis-esclerosante-subaguda–Encefalitis-con-cuerpos-de-inclusi-n-subaguda-&search=Disease_Search_Simple


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