Fibrosis endomiocárdica tropical

Sinónimos: Enfermedad de Davies
FEM tropical

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La fibrosis endomiocárdica (FEM) tropical (o enfermedad de Davies) es una cardiopatía restrictiva caracterizada por fibrosis endocárdica.

El trastorno se produce casi exclusivamente en regiones tropicales y subtropicales.

Fue descrito por primera vez en 1948 en Uganda y es la cardiopatía restrictiva más frecuente de África.

La prevalencia es desconocida pero el trastorno es muy poco frecuente en Europa.

La fibrosis puede afectar al ventrículo derecho (insuficiencia tricuspídea) o al ventrículo izquierdo (causando insuficiencia mitral aguda, e hipertensión pulmonar temprana y severa). La fibrosis también puede ser bilateral. La fisiopatología de la FEM tropical sigue siendo un tema de debate, pero implica el efecto citopatogénico de polinucleares eosinófilos (PE). La FEM tropical puede estar asociada con daños en el endocardio causados por los componentes granulares de los PE (la proteína básica principal, la proteína catiónica, la endoperoxidasa, etc.) como resultado de la siguiente secuencia de eventos: infiltración de PE en el miocardio, degranulación de PE, citotoxicidad de proteínas básicas granulares y formación de trombo mural, lo que potencialmente deriva en una fibrosis endocárdica. La etiología es desconocida.

El nivel de células eosinofílicas en sangre periférica suele ser normal o ligeramente elevado. Este hallazgo puede explicarse por el retraso diagnóstico en niños, adolescentes o adultos jóvenes con helmintiasis prolongada (como esquistosomiasis y filariasis), en una etapa en que la respuesta eosinofilogénica ha terminado o progresa lentamente. Se ha propuesto una hipótesis medioambiental que sugiere un vínculo entre el consumo de mandioca y la FEM tropical que podría explicarse por un exceso de vitamina D causado por el método tradicional de secado al sol de la mandioca.

El diagnóstico de la FEM tropical debe considerarse en cualquier paciente de una región intertropical con insuficiencia mitral grave, una vez se hayan excluido causas reumatoides o distróficas. La ecocardiografía es la exploración clave para este diagnóstico. La FEM tropical o enfermedad de Davies muestra alguna similitud con la endocarditis fibroblástica parietal de Loeffler (consulte este término), descrita en zonas templadas. Sin embargo, en la endocarditis de Loeffler, el nivel de eosinófilos en sangre periférica es alto (> 1500 células/mm3) y este tipo de endocarditis se produce en el contexto del síndrome eosinofílico primitivo de Chusid o el síndrome de Churg-Strauss (consulte este término). Los resultados del tratamiento farmacológico son decepcionantes porque los pacientes a menudo se presentan en una etapa avanzada de la enfermedad.

El tratamiento quirúrgico consiste en endocardectomía y sustitución de la válvula tricúspide y/o mitral (en función de las lesiones). La mortalidad postoperatoria es alta (10%), pero el pronóstico a largo plazo es bueno y no se ha detectado recurrencia de la fibrosis. En ausencia de intervención quirúrgica, el pronóstico de la FEM tropical es desfavorable, con una tasa de mortalidad superior al 50% en dos años a partir del diagnóstico.

 

 

 

Revisores expertos

  • Pr Pierre AUBRY

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=11089&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Davies&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Fibrosis-endomioc-rdica-tropical–Enfermedad-de-Davies-&title=Fibrosis-endomioc-rdica-tropical–Enfermedad-de-Davies-&search=Disease_Search_Simple


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